症例1:7歳女児。左伝音難聴が改善せず、側頭骨CTを行ったところ、キヌタ・アブミ関節の欠如を認め、試験的鼓室開放術でキヌタ骨長脚に相当する部から顔面神経管にかけて微小なopen型の真珠腫を認めた。真珠腫摘出後、鼓室形成術III-iで伝音系の再建を行い、聴力は改善した。症例2:34歳女。左耳鳴りを自覚し、伝音難聴を指摘された。CTでキヌタ骨長脚の欠損と周囲の軟部組織陰影を認め、試験的鼓室開放術を行った。鼓室内にはclose型様の真珠腫がキヌタ骨長脚に接していたが、これを除去すると顔面神経管からアブミ骨底板にかけて拡がるopen型真珠腫を認めた。真珠腫摘出および鼓室形成術IV-iを行い、聴力は改善した。症例3:6歳男児。右伝音難聴があり、CTでキヌタ骨長脚の欠損を認めた。試験的鼓室開放術で膜状の組織の中にアブミ骨骨頭のみが癒着しており、この組織を除去すると顔面神経管の上にopen型真珠腫を認めた。真珠腫摘出および鼓室形成術IV-iを行い、聴力は改善した。