MISC

2016年10月

単一施設における小児後天性造血不全症に対するフルダラビンレジメンを用いた治療成績

日本小児血液・がん学会雑誌
  • 坂田 尚己
  • ,
  • 上田 悟史
  • ,
  • 岡野 意浩
  • ,
  • 今岡 のり
  • ,
  • 杉本 圭相
  • ,
  • 安井 昌博
  • ,
  • 森口 直彦
  • ,
  • 岡田 満
  • ,
  • 竹村 司

53
3
開始ページ
266
終了ページ
272
記述言語
日本語
掲載種別
DOI
10.11412/jspho.53.266
出版者・発行元
(NPO)日本小児血液・がん学会

当科における小児後天性造血不全症9例の臨床経過について報告する。性別は男5例、女4例で、年齢の中央値は7歳(6〜19歳)であった。診断は4例が再生不良性貧血(再不貧)で、4例がrefractory cytopenia of childhood(RCC)、1例がrefractory cytopenia with multilineage dysplasiaであった。抗胸腺細胞グロブリン(ATG)とシクロスポリンによる免疫抑制療法(IST)は、5例に計6回施行された。RCCの1例が、IST後半年でpartial response(PR)が得られたが、その他はno responseであった。同種骨髄移植(BMT)は、9例に計10回(血縁同胞;3回、非血縁;7回)施行された。前処置は、fludarabine/cyclophosphamide(CY)/ATGが中心で、症例により全身放射線照射(3Gy)を加えた。また、骨髄に異形成を認める例では、melphalanを用いた。全例に生着は得られたが、内1例でドナー型造血不全となり再移植を必要とした。II度以上の急性GVHDは5例(内1例はリンパ球輸注後)に認められ、慢性GVHDは2例(内1例;全身型)であった。その他の移植関連合併症として重症型微小血管障害、重症筋無力症および延髄脳腫瘍(移植後39ヵ月)を認めた。少数例であるが、当院でのISTの有効率はこれまでの報告より低かった。全例、フルダラビンレジメンで生着が得られ、晩期生着不全は認められていないが、GVHDや晩期障害が移植後のquality of lifeに影響した。(著者抄録)

リンク情報
DOI
https://doi.org/10.11412/jspho.53.266
ID情報
  • DOI : 10.11412/jspho.53.266
  • ISSN : 2187-011X
  • 医中誌Web ID : 2017171015

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