当科における小児後天性造血不全症9例の臨床経過について報告する。性別は男5例、女4例で、年齢の中央値は7歳(6〜19歳)であった。診断は4例が再生不良性貧血(再不貧)で、4例がrefractory cytopenia of childhood(RCC)、1例がrefractory cytopenia with multilineage dysplasiaであった。抗胸腺細胞グロブリン(ATG)とシクロスポリンによる免疫抑制療法(IST)は、5例に計6回施行された。RCCの1例が、IST後半年でpartial response(PR)が得られたが、その他はno responseであった。同種骨髄移植(BMT)は、9例に計10回(血縁同胞;3回、非血縁;7回)施行された。前処置は、fludarabine/cyclophosphamide(CY)/ATGが中心で、症例により全身放射線照射(3Gy)を加えた。また、骨髄に異形成を認める例では、melphalanを用いた。全例に生着は得られたが、内1例でドナー型造血不全となり再移植を必要とした。II度以上の急性GVHDは5例(内1例はリンパ球輸注後)に認められ、慢性GVHDは2例(内1例;全身型)であった。その他の移植関連合併症として重症型微小血管障害、重症筋無力症および延髄脳腫瘍(移植後39ヵ月)を認めた。少数例であるが、当院でのISTの有効率はこれまでの報告より低かった。全例、フルダラビンレジメンで生着が得られ、晩期生着不全は認められていないが、GVHDや晩期障害が移植後のquality of lifeに影響した。(著者抄録)