類上皮肉腫はまれで予後不良な軟部肉腫であり、頭頸部に発生するのは非常にまれとされている。今回、われわれは頭頸部に発生した類上皮肉腫の1例を経験したので報告する。症例は50歳男性。右鎖骨上窩の腫瘤が徐々に増大するとのことで当科を受診。穿刺吸引細胞診は悪性を示唆したが、PET/CT検査で原発巣は不明であった。原発不明癌頸部リンパ節転移とし、診断もかねて頸部郭清術を施行した。腫瘤は胸鎖乳突筋と強固に癒着しており合併切除した。組織診ではrhabdoid細胞を伴う悪性腫瘍であるとされたが、免疫染色検査でINI1蛋白が陰性であったことから類上皮肉腫と診断した。術後化学放射線療法を受け、治療後5年経過したが再発は認めていない。(著者抄録)