26歳男。嘔吐、発熱、黒褐色尿で緊急入院した。見当意識障害、点状出血、ヘモグロビン尿、破砕赤血球の増加に伴う溶血性貧血、高度血小板減少を認め血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と診断した。血漿交換とメチルプレドニソロン(mPSL)による治療を開始して意識清明、血小板数の増加、ヘモグロビン尿の軽減をみるも、入院12日目の血漿交換9回施行後に再び血小板は激減し出血傾向も増悪した。入院15日よりrituximabとVCRを追加投与し血小板数は増加し、インヒビター活性の低下に反比例してADAMTS13活性は回復し完全寛解をみた。9ヵ月経過した現在もPSL服用中であるが寛解を保っている。ADAMTS13活性とそのインヒビターの力価の測定はTTPの診断のみならずrituximab治療開始の意思決定、さらに治療効果の判定に有用であることが示唆された。