ヒト炎症性疾患において、炎症を主病態とする一連の自然免疫系の遺伝性疾患が知られ自己炎症症候群と呼ばれている。同疾患の解析より、自然免疫系の炎症病態として、インフラマソーム、I型インターフェロン過剰症が解明されている。本総説では、それぞれの機序について述べるとともに、同病態を示すメンデル遺伝性疾患及びより一般的な非遺伝性疾患を示し、ヒト疾患におけるそれぞれの炎症病態の広がりを示した。(著者抄録)