Phosphaturic mesenchymal tumor（以下PMT）は腫瘍が産生する線維芽細胞増殖因子23（FGF23）による腫瘍性骨軟化症を伴う稀な腫瘍である。PMTは組織学的に多彩な像を示し，様々な疾患との鑑別を要する。今回我々は選択的な静脈血サンプリ ングによるFGF23測定が原発巣の特定に役立ったPMTの1例を経験した。PMTの正確な診断には，特徴的な臨床像と組織学的所見に加え，血中FGF23値の測定と免疫 染色t適切な画像情報に基づく総合的な判断が重要である。