49歳女。既往歴に左・右小脳、馬尾、胸髄の血管芽腫に対し摘出術、γ-ナイフ治療があり、von Hippel-Lindau病と診断されていた。今回、当院関連病院で馬尾血管芽腫の再発に対し手術が試みられたが、著明な高流量の血流のため腫瘍内圧が高く、剥離摘出困難と判断され当院紹介となった。造影CTではL4-S1レベルの脊柱管外側部まで膨隆する境界明瞭な腫瘍性病変を認め、腫瘍内は動脈相早期から均一で強く造影された。MRIではL4-S1にかけてT1強調像で等信号、T2強調像で高信号、ガドリニウムで強く造影効果を示す腫瘍性病変を認めた。術前に腫瘍栄養血管塞栓術を施行し、計4本全ての腫瘍栄養血管の消失を確認後、塞栓術後2日に腫瘍の全摘出術を施行した。術後は術前に認めた両下腿後面や右臀部の疼痛は消失し、独歩可能となり、術後14日目にリハビリ目的で転院となった。