抗ラミニンγ1類天疱瘡は,IgG自己抗体が真皮由来の200kDa蛋白に反応を示す自己免疫性水疱症である.今回,われわれは,抗Dsg3抗体,抗Dsg1抗体価の軽度上昇に始まり,真皮由来200kDa抗原に反応し,経過中に抗BP180抗体が陽性となった自己免疫性表皮下水疱症の1例を経験した.自験例は,ステロイド治療に反応したが,表皮下水疱の出現を繰り返し,血清解析の結果,抗BP180抗体と抗ラミニンγ1自己抗体の併存が示唆された.自己免疫水疱症において複数の自己抗体が検出される明確な機序についてはいまだ不明な点が多いが,複数の疾患の合併と捉えるかどうかという点については臨床症状,病理学的所見および免疫学的所見を総合的に判断する必要がある.(著者抄録)