MISC

2019年6月

【神経疾患の現在とこれから】診療の最前線 球脊髄性筋萎縮症

内科
  • 橋詰 淳
  • ,
  • 祖父江 元
  • ,
  • 勝野 雅央

123
6
開始ページ
1259
終了ページ
1261
記述言語
日本語
掲載種別
出版者・発行元
(株)南江堂

<文献概要>Summary ▼球脊髄性筋萎縮症(SBMA)は,アンドロゲン受容体遺伝子上のCAG繰り返し配列の異常延長を特徴とするポリグルタミン病である.▼異常アンドロゲン受容体蛋白質が運動ニューロンの細胞核に蓄積することで,緩徐な運動ニューロンの神経変性を生じる.▼テストステロン依存性の変異蛋白質の核内移行がSBMAの病態の本幹であり,テストステロンを抑制することはSBMAの治療につながるということが,動物モデルに対する基礎的研究で明らかになった.▼医師主導治験の結果,2017年8月にLH-RHアナログであるleuprorelin acetateの効能に「球脊髄性筋萎縮症の進行抑制」が追加された.▼真のエンドポイント(死亡や死亡関連イベント)に関する十分なエビデンスを構築するため,疾患登録システム(患者レジストリ)にデータの蓄積を開始している.

リンク情報
URL
https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2019&ichushi_jid=J00974&link_issn=&doc_id=20190611090009&doc_link_id=40021931947&url=http%3A%2F%2Fci.nii.ac.jp%2Fnaid%2F40021931947&type=CiNii&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00003_1.gif
URL
https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2019&ichushi_jid=J00974&link_issn=&doc_id=20190611090009&doc_link_id=issn%3D0022-1961%26volume%3D123%26issue%3D6%26spage%3D1259&url=http%3A%2F%2Fwww.pieronline.jp%2Fopenurl%3Fissn%3D0022-1961%26volume%3D123%26issue%3D6%26spage%3D1259&type=PierOnline&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00005_2.gif
URL
https://search.jamas.or.jp/index.php?module=Default&action=Link&pub_year=2019&ichushi_jid=J00974&link_issn=&doc_id=20190611090009&doc_link_id=10.15106%2Fj_naika123_1259&url=https%3A%2F%2Fdoi.org%2F10.15106%2Fj_naika123_1259&type=%88%E3%8F%91.jp_%83I%81%5B%83%8B%83A%83N%83Z%83X&icon=https%3A%2F%2Fjk04.jamas.or.jp%2Ficon%2F00024_2.gif

エクスポート
BibTeX RIS