西原秀昭 (Hideaki Nishihara) - マイポータル

基本情報

所属: 山口大学大学院医学系研究科臨床神経学講座助教

研究者番号: 50780798
ORCID iD: https://orcid.org/0000-0002-2990-835X
J-GLOBAL ID: 202101000929213231
researchmap会員ID: R000026596

研究キーワード

研究分野

ライフサイエンス / 神経内科学 / 血液脳関門

経歴

2023年10月 - 現在

山口大学, 大学院医学系研究科臨床神経学講座
2023年10月 - 現在

卓越研究員
2023年4月 - 現在

創発研究者
2021年8月 - 2023年9月

山口大学, 神経・筋治療学講座, 助教
2020年4月 - 2021年7月

日本学術振興会海外特別研究員
2017年4月 - 2021年7月

ベルン大学, Theodor Kocher Institute, ポスドク
2018年4月 - 2020年3月

ECTRIMS Postdoctoral Fellow
2016年4月 - 2017年3月

山口大学, 神経内科学講座, 診療助教
2013年4月 - 2016年4月

山口大学, 大学院医学系研究科システム統御医学系専攻（医学）, 大学院生
2012年4月 - 2013年3月

山口大学, 神経内科, 診療助教
2011年4月 - 2012年3月

山口県立総合医療センター, 神経内科医
2009年4月 - 2011年3月

臨床研修医

学歴

2013年4月 - 2016年3月

山口大学大学院医学系研究科
2003年4月 - 2009年3月

山口大学, 医学部, 医学科
2000年4月 - 2003年3月

山口県立防府高等学校

受賞

論文

MS-2 病型に応じた多発性硬化症患者の血液脳関門破綻の検証

松尾欣哉, 西原秀昭, Fujisawa Miwako, Engelhardt Britta, 宮崎雄生, 新野正明, 藤盛寿一, 中島一郎, 中森雅之

神経免疫学 30(1) 180-180 2025年8月査読有り責任著者
Role of CSF flow and meningeal barriers in the development of inflammatory lesions at the CNS-PNS transition zone of cranial nerves in autoimmune demyelinating diseases.

Li Xin, Hideaki Nishihara, Adrian Madarasz, Petr Pleskac, Linh Tran, Daniela C Ivan, Fumitaka Shimizu, Simone Aleandri, Giuseppe Locatelli, Paola Luciani …

Acta neuropathologica 149(1) 65-65 2025年6月19日査読有り
[Phenotypic Variability and Therapeutic Progress in Mitochondrial Disorders].

Fumika Yamamoto, Hideaki Nishihara

Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo 77(5) 513-525 2025年5月招待有り責任著者
Acute therapeutic effects and pathophysiology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis neuropathy.

Nanami Yamanaka, Yukio Takeshita, Ryota Sato, Takashi Nawata, Tatsuya Okafuji, Susumu Fujikawa, Miwako Fujisawa, Kinya Matsuo, Joe Nemoto, Yuki Mizumoto …

BMJ neurology open 7(1) e000938-e000938 2025年1月19日査読有り
血液脳関門破綻が多発性硬化症の臨床病型に与える影響の解析

西原秀昭, 松尾欣哉, Fujisawa Miwako, Engelhardt Britta, 宮崎雄生, 新野正明, 藤盛寿一, 中島一郎, 中森雅之

神経免疫学 29(1) 171-171 2024年10月査読有り筆頭著者責任著者
Establishment of a novel amyotrophic lateral sclerosis patient-derived blood-brain barrier model: Investigating barrier dysfunction and immune cell interaction

Kinya Matsuo, Kazuhiro Nagata, Ryusei Umeda, Takaya Shiota, Satoru Morimoto, Naoki Suzuki, Masashi Aoki, Hideyuki Okano, Masayuki Nakamori, Hideaki Nishihara

2024年1月16日査読有り責任著者
Rebuilding insight into the pathophysiology of Alzheimer’s disease through new blood-brain barrier models

Matsuo, K., Nshihara, H.

Neural Regeneration Research 19(9) 2024年査読有り招待有り
Establishment of a novel amyotrophic lateral sclerosis patient (TARDBP N345K/+)-derived brain microvascular endothelial cell model reveals defective Wnt/β-catenin signaling: investigating diffusion barrier dysfunction and immune cell interaction.

Kinya Matsuo, Jun Nagamatsu, Kazuhiro Nagata, Ryusei Umeda, Takaya Shiota, Satoru Morimoto, Naoki Suzuki, Masashi Aoki, Hideyuki Okano, Masayuki Nakamori …

Frontiers in cell and developmental biology 12 1357204-1357204 2024年査読有り責任著者
ギラン・バレー症候群での球麻痺の標的抗原 GT1aと複合体を形成する糖脂質の探索

古賀道明, 松尾欣哉, 佐藤亮太, 藤川晋, 西原秀昭, 本田真也, 大石真莉子, 竹下幸男, 前田敏彦, 清水文崇 …

末梢神経 34(2) 270-270 2023年12月
SARS-CoV-2 infects epithelial cells of the blood-cerebrospinal fluid barrier rather than endothelial cells or pericytes of the blood-brain barrier.

Chiara Stüdle, Hideaki Nishihara, Sven Wischnewski, Laila Kulsvehagen, Sylvain Perriot, Hiroshi Ishikawa, Horst Schroten, Stephan Frank, Nikolaus Deigendesch, Renaud Du Pasquier …

Fluids and barriers of the CNS 20(1) 76-76 2023年10月24日査読有り
ギラン・バレー症候群での球麻痺の標的抗原 GT1aと複合体を形成する糖脂質の探索

古賀道明, 佐藤亮太, 藤川晋, 西原秀昭, 本田真也, 大石真莉子, 藤本雄一, 竹下幸男, 前田敏彦, 清水文崇

臨床神経学 63(Suppl.) S233-S233 2023年9月
Modeling Brain Vasculature Immune Interactions In Vitro.

Ruth Lyck, Hideaki Nishihara, Sidar Aydin, Sasha Soldati, Britta Engelhardt

Cold Spring Harbor perspectives in medicine 13(9) 2023年9月1日査読有り
Correction to: The choroid plexus acts as an immune cell reservoir and brain entry site in experimental autoimmune encephalomyelitis.

Ivana Lazarevic, Sasha Soldati, Josephine A Mapunda, Henriette Rudolph, Maria Rosito, Alex Cardoso de Oliveira, Gaby Enzmann, Hideaki Nishihara, Hiroshi Ishikawa, Tobias Tenenbaum …

Fluids and barriers of the CNS 20(1) 55-55 2023年7月14日
The choroid plexus acts as an immune cell reservoir and brain entry site in experimental autoimmune encephalomyelitis.

Ivana Lazarevic, Sasha Soldati, Josephine A Mapunda, Henriette Rudolph, Maria Rosito, Alex Cardoso de Oliveira, Gaby Enzmann, Hideaki Nishihara, Hiroshi Ishikawa, Tobias Tenenbaum …

Fluids and barriers of the CNS 20(1) 39-39 2023年6月1日査読有り
High levels of endothelial ICAM-1 prohibit natalizumab mediated abrogation of CD4+ T cell arrest on the inflamed BBB under flow in vitro.

Sasha Soldati, Alexander Bär, Mykhailo Vladymyrov, Dale Glavin, James L McGrath, Fabien Gosselet, Hideaki Nishihara, Susan Goelz, Britta Engelhardt

Journal of neuroinflammation 20(1) 123-123 2023年5月23日査読有り
Differentiation of Human Induced Pluripotent Stem Cells to Brain Microvascular Endothelial Cell-Like Cells with a Mature Immune Phenotype.

Kinya Matsuo, Britta Engelhardt, Hideaki Nishihara

Journal of visualized experiments : JoVE (195) 2023年5月19日査読有り最終著者責任著者
[Therapeutic Strategies for Inflammatory Neuropathy].

Hideaki Nishihara, Takashi Kanda

Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo 75(5) 533-538 2023年5月招待有り筆頭著者
[Clinical features of 8 patients with multifocal motor neuropathy in the long-term follow-up].

Joe Nemoto, Fumitaka Shimizu, Toshihiko Maeda, Hideaki Nishihara, Michiaki Koga, Takashi Kanda

Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology 63(4) 209-213 2023年4月25日査読有り
多巣性運動ニューロパチー8例の臨床的特徴と長期経過

根本壌, 清水文崇, 前田敏彦, 西原秀昭, 古賀道明, 神田隆

臨床神経学 63(4) 209-213 2023年4月査読有り
Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis with predominant truncal muscle weakness: a retrospective case series.

Joe Nemoto, Hideaki Nishihara, Taro Yasuhi, Ryota Sato, Michiaki Koga, Takashi Kanda, Masayuki Nakamori

Frontiers in neurology 14 1277337-1277337 2023年査読有り

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MISC

Analyzing the Impact of Blood-Brain Barrier Dysfunction on Clinical Phenotypes in Multiple Sclerosis

Hideaki Nishihara, Kinya Matsuo, Miwako Fujisawa, Britta Engelhardt, Yusei Miyazaki, Masaaki Niino, Juichi Fujimori, Ichiro Nakashima, Masayuki Nakamori

MULTIPLE SCLEROSIS JOURNAL 30(3) 1149-1149 2024年9月
リツキシマブとステロイドで寛解した中枢神経血管炎合併の高齢者多発血管炎性肉芽腫症

押部奈美子, 本田真也, 西原秀昭, 古賀道明, 名和田隆司, 神田隆

日本神経学会学術大会プログラム・抄録集 63rd 2022年
画像検索で原発巣の特定が困難な時期に髄膜癌腫症を呈した57歳女性剖検例

西原秀昭, 田崎彩子, 前田俊彦, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 川井元晴, 伊藤浩史, 池田栄二, 高尾昌樹, 神田隆

臨床神経学 57(5) 252-252 2017年5月
単純血漿交換療法が奏効した抗MOG抗体陽性視神経炎の73歳男性例

藤川晋, 松尾欣哉, 西原秀昭, 古賀道明, 尾本雅俊, 高橋利幸, 金子仁彦, 中島一郎, 小笠原淳一, 川井元晴 …

臨床神経学 57(5) 250-250 2017年5月
CMT1Aを基礎疾患に持ち左右差のある筋力低下を呈したCIDPの68歳男性例

西原秀昭, 本田真也, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 古賀道明, 川井元晴, 神田隆

臨床神経学 56(10) 712-712 2016年10月
脊髄白質病変を生じたSLEの27歳女性例

西原秀昭, 本田真也, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 古賀道明, 川井元晴, 神田隆

臨床神経学 56(3) 230-230 2016年3月
3回目の脳生検で診断に至った中枢神経原発悪性リンパ腫の82歳男性例

西原秀昭, 本田真也, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 古賀道明, 川井元晴, 神田隆

臨床神経学 56(1) 55-55 2016年1月
ヒト筋微小血管内皮細胞の細胞生物学的特徴

佐野泰照, 尾本雅俊, 佐野宏徳, 前田敏彦, 安部真彰, 西原秀昭, 神田隆

神経免疫学 20(1) 125-125 2015年9月
【ニューロパチーの病理学】遺伝性ニューロパチー

西原秀昭, 尾本雅俊, 神田隆

末梢神経 26(1) 32-38 2015年6月
A novel mutation (p.N58fs) of C12orf65 gene: clinical and radiological findings as well as first neuropathologic studies at autopsy

Masaki Takao, Ryota Sato, Hideaki Nishihara, Masatoshi Omoto, Yujiro Higuchi, Hiroshi Takashima, Hiroo Kawano, Eiji Ikeda, Takashi Kanda

JOURNAL OF NEUROPATHOLOGY AND EXPERIMENTAL NEUROLOGY 74(6) 626-627 2015年6月
末梢神経障害、視神経萎縮、精神運動発達遅滞、錐体路徴候、原発性無月経を呈し、C12orf65遺伝子に新規変異をみとめた遺伝性ニューロパチーの60歳女性例

太田怜子, 西原秀昭, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 古賀道明, 川井元晴, 神田隆

臨床神経学 55(4) 301-301 2015年4月
早期の複合的免疫療法が効果的であった急性自律性感覚性ニューロパチーの16歳男性例

西原秀昭, 佐藤亮太, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 古賀道明, 川井元晴, 神田隆

臨床神経学 55(1) 54-54 2015年1月
プレドニゾロン併用でてんかんを良好にコントロールできた抗VGKC複合体抗体関連辺縁系脳炎の75歳男性例

竹下幸男, 西原秀昭, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 川井元晴, 神田隆

臨床神経学(Web) 55(4) 2015年
幼少期からの難聴・白内障と著明な自律神経症状を呈し、新規DNMT1遺伝子変異をみとめたhereditary sensory and autonomic neuropathy(HSAN)の50歳男性例

西原秀昭, 尾本雅俊, 川井元晴, 小笠原淳一, 古賀道明, 神田隆

臨床神経学 54(1) 77-77 2014年1月
神経膠腫による髄膜癌腫症2例の臨床・画像・病理組織像と脳脊髄液の検討

西原秀昭, 尾本雅俊, 田崎彩子, 小笠原淳一, 古賀道明, 川井元晴, 神田隆

臨床神経学 53(12) 1587-1587 2013年12月
運動ニューロン症状出現前に睡眠時無呼吸症候群を呈した筋萎縮性側索硬化症の78歳男性例

石口絵梨, 西原秀昭, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 川井元晴, 神田隆

日本老年医学会雑誌 50(5) 691-691 2013年9月
脳脊髄液ADA高値を呈した星状細胞腫による髄膜癌腫症の61歳男性例

西原秀昭, 尾本雅俊, 川井元晴, 小笠原淳一, 古賀道明, 神田隆

臨床神経学 53(5) 391-391 2013年5月
広範な大脳白質病変を呈した肥厚性硬膜炎の38歳女性例

西原秀昭, 尾本雅俊, 川井元晴, 神田隆, 吉川功一, 鈴木倫保

山口医学 62(2) 129-129 2013年5月
著明な心機能低下をきたした遺伝子の3kbのレトロトランスポゾンの挿入とミスセンス変異をヘテロ接合性にみとめたα-dystroglycanopathyの28歳男性例

西原秀昭, 川井元晴, 小笠原淳一, 尾本雅俊, 古賀道明, 神田隆

臨床神経学 53(1) 68-68 2013年1月
IgG4関連自己免疫性膵炎による膵腫大を呈したPOEMS症候群

西原秀昭, 小笠原淳一, 古賀道明, 尾本雅俊, 川井元晴, 神田隆

臨床神経学 51(6) 417-421 2011年6月

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書籍等出版物

血液脳関門ー研究史と新しい研究の展開

(担当:共著)

CLINICAK NEUROSCIENCE，中外医学社 2022年12月
単ニューロパチー

医学書院 2022年
サルコイドニューロパチーのCase approach

(担当:共著)
アスペルギルス・ムコール症による中枢神経系感染症はどのような病気で、どのように診断・治療するのですか？

(担当:共著)
【多発性硬化症のパラダイムシフト-病態から治療まで】血管系の動態
【神経症候群(第2版)-その他の神経疾患を含めて-】その他の神経疾患 Sneddon症候群

(担当:共著)
【神経症候群(第2版)-その他の神経疾患を含めて-】脱髄性疾患、遺伝性ニューロパチー遺伝性ニューロパチー遠位遺伝性運動ニューロパチー
【IgG4関連疾患と神経系】 IgG4関連自己免疫性膵炎とPOEMS症候群

(担当:共著)
【外来における神経疾患の診かた】外来診療で注意すべき神経疾患の診断から治療まで Guillain-Barre syndrome

(担当:共著)
【ニューロパチーの病理学】遺伝性ニューロパチー

(担当:共著)
自律神経障害をきたすニューロパチーファブリー病患者の末梢神経障害早期発見・早期治療のために

(担当:共著)
【よくわかる中枢神経系血管炎】小血管炎 ANCA関連血管炎顕微鏡的多発血管炎の中枢神経病変

(担当:共著)

講演・口頭発表等

Intrinsic blood-brain barrier dysfunction contributes to multiple sclerosis pathogenesis.

第33回日本神経免疫学会学術集会 2021年10月22日
Human induced pluripotent stem cell modeling of the blood-brain barrier identifies intrinsic barrier dysfunction in multiple sclerosis patients

Nishihara H, Perriot S, Gastfriend B. D, Mathias A, Palecek S. P, Du Pasquier R, Shusta E. V, Engelhardt B

37th congress of the European committee for treatment and research in multiple sclerosis 2021年10月14日
Advancing human pluripotent stem cell derived laboratory models of the blood-brain barrier to investigate the pathogenesis of multiple sclerosis.

Nishihara H, Britta Engelhardt

BCPM Webinar Series 2021年5月6日招待有り
Advancing human pluripotent stem cell derived in vitro models of the blood-brain barrier to investigate the pathogenesis of multiple sclerosis.

Nishihara H, Gastfriend B. D, Perriot S, Mathias A, Palecek S. P, Du Pasquier R, Shusta E. V, Engelhardt B

Cold Spring Harbor Laboratory Brain Barriers 2021年4月7日
Advancing human pluripotent stem cell derived in vitro models of the blood-brain barrier to investigate the pathogenesis of multiple sclerosis.

Nishihara H, Gastfriend B. D, Perriot S, Mathias A, Palecek S. P, Du Pasquier R, Shusta E. V, Engelhardt B

Swiss Vascular Research Meeting 2021年2月10日
Advancing human pluripotent stem cell derived laboratory models of the blood-brain barrier to investigate the pathogenesis of multiple sclerosis

Nishihara H, Perriot S, Du Pasquier R, Engelhardt B

MS State of the Art Symposium 2021年1月23日招待有り
Advancing human pluripotent stem cell derived laboratory models of the blood-brain barrier to investigate the pathogenesis of multiple sclerosis

Nishihara H, Soldati S, Gastfriend B. D, Perriot S, Mathias A, Palecek S. P, Du Pasquier R, Shusta E. V, Engelhardt B

4th biogen MS RESEARCH WEEK 2020年12月1日
MS patient derived in vitro models of the blood-brain barrier show intrinsic alterations.

Nishihara H

Young Investigator Meeting 2020年11月13日
Human CD4+ T-cell subsets differ in their abilities to cross endothelial and epithelial brain barriers in vitro.

Nishihara H, Soldati S, Mossu A, Muller W, Sallusto F, Gosselet F, Engelhardt B

Cytomeet 2020年2月4日招待有り
Modeling immune cell trafficking by employing human in vitro brain barrier models

Nishihara H, Soldati S, Shusta E, Du Pasquier R, Sallusto F, Schroten H, Ishikawa H, Gosselet F, Engelhardt B

35th congress of the European committee for treatment and research in multiple sclerosis 2019年9月13日
Modeling immune cell trafficking by employing human in vitro brain barrier models

Nishihara H

2nd Joint Neuroimmunology Meeting 2019年8月15日招待有り
Identifying anatomical routes and molecular mechanisms mediating human CD4+ effector/memory T cell entry into the CNS by employing human in vitro brain barrier models

Nishihara H, Soldati S, Shusta E, Du Pasquier R, Sallusto F, Schroten H, Ishikawa H, Gosselet F, Engelhardt B

Cerebral vascular biology 13th international conference 2019年6月28日
Defining the cellular and molecular mechanisms mediating the migration of human CD4+ effector T-cell subsets across the human BBB in vitro: the role of PECAM-1 and CD99.

Nishihara H, Mossu A, Muller W, Sallusto F, Gosselet F, Engelhardt B

Swiss Vascular Research Meeting 2018年10月16日
Defining the cellular and molecular mechanisms mediating the migration of human CD4+ effector T-cell subsets across the human BBB in vitro: the role of PECAM-1 and CD99

Nishihara H, Mossu A, Muller W, Sallusto F, Gosselet F, Engelhardt B

34th congress of the European committee for treatment and research in multiple sclerosis 2018年10月11日
Defining the cellular and molecular mechanisms mediating the migration of human CD4+ effector T-cell subsets across the human BBB in vitro: the role of PECAM-1 and CD99.

Nishihara H, Mossu A, Muller W, Sallusto F, Gosselet F, Engelhardt B

Clinical Neuroscience Bern 2018年5月25日
Defining the cellular and molecular mechanisms mediating the migration of human CD4+ effector T-cell subsets across the human BBB in vitro: the role of PECAM-1 and CD99

Nishihara H, Mossu A, Muller W, Sallusto F, Gosselet F, Engelhardt B

20th MS State of the Art Symposium 2018年1月27日
Unraveling the cellular and molecular mechanisms mediating the migration of disease relevant human CD4+ T cells across the human brain barriers in vitro.

Nishihara H

Neuroimmunology seminar 2017年11月8日招待有り
画像検索で原発巣の特定が困難な時期に髄膜癌腫症を呈した57歳女性剖検例．

西原秀昭, 田崎彩子, 前田俊彦, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 古賀道明, 川井元晴, 伊藤浩史, 池田栄二, 高尾昌樹, 神田隆

第101回日本神経学会中国・四国地方会 2016年12月
神経免疫学会はいかに若手を育て，共に成長していくか～自己免疫性神経疾患患者に存在する血液脳関門破綻に関与する抗内皮抗体の検索～

西原秀昭, 佐野泰照, 神田隆

第28回日本神経免疫学会学術集会 2016年9月招待有り
CMT1A を基礎疾患に持ち左右差のある筋力低下を呈した CIDP の68歳男性例．

西原秀昭, 本田真也, 尾本雅俊, 小笠原淳一, 古賀道明, 川井元晴, 神田隆

第100回日本神経学会中国・四国地方会 2016年6月

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担当経験のある科目(授業)

所属学協会

主要な共同研究・競争的資金等の研究課題

血液脳関門という新たな診断，治療ターゲットの確立

科学技術振興機関創発的研究支援事業 2023年4月 - 2026年3月
神経疾患への血液脳関門破綻の影響

日本学術振興会国際共同研究事業 2023年1月 - 2025年12月

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産業財産権

特願63/185,815 Wnt signaling mediates axquisition of blood-brain barrier properties in naive endothelium derived from human pluripotent stem cells

Eric Shusta, Benjamin Gastfriend, Hideaki Nishihara, Sean Palecek, Britta Engelhardt
特願63/084,980 HUMAN BLOOD BRAIN BARRIER MODEL FOR IMMUNOLOGICAL STUDIES

Eric Shusta, Benjamin Gastfriend, Hideaki Nishihara, Sean Palecek, Britta Engelhardt

その他

Review activity

Fluids and Barriers of the CNS, Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism, Journal of Neuroinflammation, Nature Immunology, Neurochemistry International, PLoS One, Cellular and Molecular Neurobiology, Neurology and clinical neuroscience, Proc Natl Acad Sci, Expert Review of Neurotherapeutics, CNS drugs, Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Frontiers in cell and developmental biology, Microvascular research, Molecular Neurobiology, Frontiers in Neuroscience, Frontiers in Cellular Neuroscience, Frontiers in cell and developmental biology, Frontiers in Neurology, PLOS protocols

西原秀昭

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研究分野

経歴

学歴

受賞

論文

MISC

書籍等出版物

講演・口頭発表等

担当経験のある科目(授業)

所属学協会

主要な共同研究・競争的資金等の研究課題

産業財産権

その他

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