小児における肺高血圧症では病態の進行とともに内中膜肥厚、線維化病変などの像を呈する病変が認められ、心不全の増悪を引き起こし、予後に大きく影響していると報告されている。しかし、これら内中膜に比較して血管外膜や同部位の微小血管(vasa vasorum)の病変進行や病態への作用に関する研究はほとんど施行されていないため、肺高血圧症病態進行に対する作用機序を検討した。肺高血圧の病態進行とvasa vasorumの増生については一定の傾向が認められなかったが、低酸素血症や低肺血流を呈する状態では、vasa vasorumが増生して血管リモデリングが進行していることが確認された。