KEAP1-NRF2システムは抗酸化やミトコンドリア機能増進をもたらす重要なストレス応答機構であり、このシステムにより制御される因子の多くがイオウ代謝に関与している。近年、チオール基に複数のイオウ原子が付加したイオウ化合物(活性イオウ)が生体内に豊富に存在し、多彩な生理機能を有していることがわかってきた。我々の研究から、活性イオウは電子受容体およびプロトン供与体として働き、ミトコンドリアの膜電位の維持に重要であることが判明した。本稿では、KEAP1-NRF2システムにより制御される活性イオウの生合成経路および新規エネルギー代謝経路「イオウ呼吸」に関して我々が得た最新の知見を紹介する。(著者抄録)