ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は、ランゲルハンス細胞様細胞(LCH細胞)のモノクローナルな腫瘍性増殖をきたす疾患である。骨病変の頻度が最も高く、軟部組織単独病変は稀である。今回我々は、胸椎の骨融解病変、胸膜病変、および骨病変に連続しない後頸部の軟部組織病変を伴う多臓器型LCHの5歳女児例を経験した。本例は当初、後頸部皮下膿瘍および化膿性脊椎炎の疑いで抗菌薬が投与され、解熱し病変部位の腫脹が軽減消失したことから、結果的に化学療法の同意が得られず経過観察の方針となった。約9ヵ月間で2回の再燃を観察し、いずれも抗菌薬投与のみで解熱し、局所症状も軽減消失した。最終的に多剤併用化学療法を導入したところ、速やかに寛解が得られ、4年間再発なく経過良好である。本例はLCHでは稀な軟部組織病変を伴うのみならず、抗菌薬による一時的効果が観察された点で、LCHの複雑な病態を考察する上で貴重と思われる。(著者抄録)