最近当科で経験した有嚢性横隔膜ヘルニア(CDH)の2例を報告する。【症例1】初産、38週3日、胎児心奇形を疑い当科に紹介受診し、超音波精査でCDH、完全口唇口蓋裂、及び総肺静脈還流異常症(TAPVC)が疑われた。MRI検査では横隔膜の挙上が認められた。肺胸郭断面積比は0.22-0.28であり他科との相談の上、経腟分娩可能と判断、39週3日2,552g、女児、AP-s 3/3点自然分娩で出生。46XX、dup(5)q31.1-q33.1部分トリソミー、出生後大動脈離断症(IAA)、心室中隔欠損(VSD)、卵円孔開存(PFO)、動脈管開存症(PDA)と診断。Stabilization後、日齢1、開腹下で縫縮術を施行、術後診断は左有嚢性CDHであった。日齢20、心臓手術施行、術後経過良好。現在経過観察中である。【症例2】1経妊1経産。在胎9週3日多発性海綿状血管腫合併妊娠のため、当科紹介受診。その後FGR傾向が認められたが、明らかな胎児異常は認められず、38週3日母体適応による選択的帝王切開を施行。2,400g、女児、AP-s 8/8点、出生後呼吸状態が悪化し挿管となった。胸部CT検査で原因不明の左横隔膜挙上と左肺虚脱を認め、左横隔膜弛緩症が疑われ、日齢0、当院NICU入院。日齢2、胸腔鏡下で縫縮術を施行。術後診断は有嚢性CDHであった。経過良好で退院。【考察】高率で他の先天異常を合併し、出生後治療に向け画像検査で正確な評価が必要となるCDHに対し、予後判定に有用な指標が確立されつつある。症例1はその予後判定を行い、経腟分娩を選択し生児を得た後、CDH縫縮術及び心臓手術を無事施行できた。出生前診断が困難であったCDH単独発症の1例と併せ文献的考察を絡め報告する。(著者抄録)