先天性第V因子欠乏症は、発症頻度100万人に1人といわれる稀な疾患である。今回、術前検査の凝固能異常から本疾患が判明した症例を経験したので報告する。38歳女性、1経妊1経産。出血傾向の既往や家族歴はなかった。自然妊娠後、経過順調であったが、骨盤位のため選択的帝王切開術とした。術前検査で凝固能異常を認め、妊娠36週、精査加療目的で血液内科に紹介となった。初診時、プロトロンビン時間(PT)48%(正常値:80〜120%)、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)47秒(正常値:25〜36秒)と延長していた。凝固因子検査で第V因子活性が3%未満と低値で、先天性第V因子欠乏症と診断された。妊娠39週2日、入院管理のもと新鮮凍結血漿(FFP)15単位を輸血した。妊娠39週3日、手術開始前にFFP5単位投与を追加した。術直前の血液検査でPT77%、APTT31.9秒に改善していることを確認し、全身麻酔下での予定帝王切開術を施行した。術中出血量は、羊水込みで約2020mlと多かったが、子宮収縮不良による弛緩出血が主な原因であり、創部の止血や悪露の排出量に異常はなかった。FFPは、術終了後から術後3日目までは5単位、術後4日目から術後5日目までは2単位を12時間毎に輸血をした。期間中に出血傾向を認めず、術後6日目以降はFFPの追加補充を行うことはなかった。経過良好で術後7日目に退院となった。先天性第V因子欠乏症は、臨床症状が軽微なことから未診断の症例があるとされており、術前スクリーニングで凝固機能異常を認めた場合には本疾患を念頭において精査する必要があると考える。(著者抄録)