生後5ヵ月のBCG接種後に、接種した側の腋窩リンパ節腫脹を認めた1歳2ヵ月男児症例について検討した。腋窩リンパ節腫脹は接種後6ヵ月を経ても縮小傾向なく、徐々に腫大したため、1歳時にリンパ節生検を行った。病理検査の結果、乾酪壊死を伴う類上皮肉芽腫を認め、BCG後のリンパ節炎と診断した。しかし、リンパ節炎はBCG後も遷延していることから、好中球の活性酸素産生能を測定した。発熱や肛門周囲膿瘍などの易感染性は認めなかったが、好中球の活性酸素産生能の低下を認めた。さらに、glycoprotein 91 phox(gp91phox)発現欠損とcytochrome b、beta subunit(CYBB)遺伝子変異を認め、gp91phox欠損型慢性肉芽腫症(CGD)のde novo例と診断した。BCG後の遷延するリンパ節腫脹の際にはCGDを念頭に置き、好中球活性酸素産生能検査を行うことが重要であると思われた。