目的：左右差の著しい網膜変性の長期経過について報告すること．<br />
症例：<br />
（症例１）初診時8歳の女性で，1988年8月11日に初診した．初診時，右眼は眼底に血管アーケードから赤道部にかけて網膜変性を認め，視野は狭窄し，網膜電図(以下ERG)はnon-recordableであった．左眼は眼底，視野，ERGいずれも正常であった．初診から22年間経過をみたが，右眼の網膜変性は次第に進行し，定型網膜色素変性の所見となった．左眼は全経過を通して正常眼底で，ERGも正常であった．<br />
（症例２）初診時29歳の女性で，1995年7月12日に初診した．初診時，右眼の眼底は右眼には血管アーケードから中間周辺部にかけて網膜色素上皮の色調ムラがあり，網膜血管は狭細化をみとめた，視野は求心性視野狭窄を示し，ERGはnon-recordableであった．左眼は下方眼底にわずかな網膜変性があったが，視野，ERGはともに正常であった．初診から15年間経過をみたが，右眼の網膜変性は次第に進行し，定型網膜色素変性の