症例は57歳、女性。腹部膨満感と食欲低下を主訴に来院した。腹部CT検査で腹腔内臓器を圧排する巨大な後腹膜腫瘍を認め、後腹膜脂肪肉腫と診断し、手術を施行した。腫瘍は下行結腸、左腎臓、左卵巣を巻き込んでおり、腫瘍とともにこれらの臓器をen blocに摘出した。病理組織学的検査で脱分化型脂肪肉腫と診断された。術後1年目のCT検査で膵頭部背側に低濃度腫瘤の新規出現を認め、脂肪肉腫の再発と診断した。遠隔転移を認めず、完全切除が可能と判断し、再発巣に対して亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した。術後は特記すべき合併症を認めなかった。再発巣切除から1年が経過した現在、無再発生存中である。後腹膜脂肪肉腫に対し有効な化学療法が存在しない現況を考慮すると、本疾患の予後改善のためには可能な限り外科的切除を追求する必要があるものと考える。(著者抄録)