小林博司 (Kobayashi Hiroshi) - マイポータル

基本情報

所属: 東京慈恵会医科大学医学部教授

J-GLOBAL ID: 201901010474232493
researchmap会員ID: B000361509

先天代謝異常症・ライソゾーム病の遺伝子治療を主に研究しています。

研究キーワード

研究分野

論文

Magnetic resonance imaging morphological features of the cisternal segment of the trigeminal nerve in Fabry disease.

Taku Gomi, Satoshi Matsushima, Akira Baba, Toshiki Tsunogai, Tetsuya Shimizu, Hideto Kuribayashi, Hikaru Nishida, Ken Sakurai, Masahisa Kobayashi, Hiroshi Kobayashi …

Neuroradiology 68(1) 159-166 2026年1月
Gene therapy for lysosomal storage diseases.

Hiroshi Kobayashi

Brain & development 47(5) 104399-104399 2025年10月
Adeno-associated virus expressing a blood-brain barrier-penetrating enzyme improves GM1 gangliosidosis in a preclinical model.

Saki Kondo Matsushima, Yohta Shimada, Masafumi Kinoshita, Takashi Nagashima, Shinichiro Okamoto, Sayoko Iizuka, Haruna Takagi, Shunsuke Iizuka, Takashi Higuchi, Hiroyuki Hioki …

The Journal of clinical investigation 135(12) 2025年6月16日
[Inborn Error of Metabolism].

Hiroshi Kobayashi

Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo 77(5) 527-550 2025年5月
Rescue from sudden ventricular tachycardia and fibrillation using wearable cardioverter-defibrillator in male late-onset Fabry disease patient.

Toraaki Okuyama, Eiko Fukuro, Kenichi Tokutake, Masahisa Kobayashi, Hiroshi Kobayashi, Michihiro Yoshimura, Kenichi Hongo

Journal of cardiology cases 31(2) 53-56 2025年2月
Role of Longitudinal Strain in the Evaluation of Contractile Dysfunction in Japanese Fabry Disease Patients.

Ayumi Nojiri, Satoshi Morimoto, Eiko Fukuro, Toraaki Okuyama, Ikuko Anan, Makoto Kawai, Ken Sakurai, Masahisa Kobayashi, Hiroshi Kobayashi, Hiroyuki Ida …

Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 2024年12月4日
Restoration of peripheral neuropathy in Fabry mice via intrathecal administration of an adeno-associated virus vector encoding mGLA cDNA

Takashi Higuchi, Yohta Shimada, Yukari Takahashi, Fusao Kato, Toya Ohashi, Hiroshi Kobayashi

Molecular Genetics and Metabolism 143(1-2) 108545-108545 2024年9月査読有り
Usefulness of antibody-drug conjugate as preconditioning for hematopoietic stem cell-targeted gene therapy in wild-type and Fabry disease mouse models

Jin Ogata, Yohta Shimada, Toya Ohashi, Hiroshi Kobayashi

Molecular Genetics and Metabolism 142(3) 108494-108494 2024年7月
Inhibition of lysosomal acid β-glucosidase induces cell apoptosis via impairing mitochondrial clearance in pancreatic cancer.

Mitsuru Yanagaki, Yoshihiro Shirai, Yohta Shimada, Ryoga Hamura, Tomohiko Taniai, Takashi Horiuchi, Naoki Takada, Koichiro Haruki, Kenei Furukawa, Tadashi Uwagawa …

Carcinogenesis 43(9) 826-837 2022年10月22日
ファブリー病ヘテロ女性患者に対する酵素補充療法の開始年齢の検討

村木國夫, 小林正久, 平野大志, 作間未織, 櫻井謙, 小林博司, 大橋十也, 井田博幸, 大石公彦

日本先天代謝異常学会雑誌 38 181-181 2022年10月
磁気共鳴画像の脳領域別体積測定法を用いたファブリー病の四肢末端痛に関連する病変部位の同定

櫻井謙, 西山由梨佳, 畑純一, 吉丸大輔, 小林正久, 小林博司, 岡野ジェイムス洋尚, 大橋十也, 大石公彦

日本先天代謝異常学会雑誌 38 180-180 2022年10月
磁気共鳴画像の脳領域別体積測定法を用いたファブリー病の四肢末端痛に関連する病変部位の同定

櫻井謙, 西山由梨佳, 畑純一, 吉丸大輔, 小林正久, 小林博司, 岡野ジェイムス洋尚, 大橋十也, 大石公彦

日本先天代謝異常学会雑誌 38 180-180 2022年10月
A novel preclinical model of mucopolysaccharidosis type II for developing human hematopoietic stem cell gene therapy.

Yohta Shimada, Natsumi Ishii, Takashi Higuchi, Motohito Goto, Toya Ohashi, Hiroshi Kobayashi

Gene therapy 2022年7月14日
Hematopoietic stem cell gene therapy ameliorates CNS involvement in murine model of GM1-gangliosidosis.

Toshiki Tsunogai, Toya Ohashi, Yohta Shimada, Takashi Higuchi, Ayaka Kimura, Ayako M Watabe, Fusao Kato, Hiroyuki Ida, Hiroshi Kobayashi

Molecular therapy. Methods & clinical development 25 448-460 2022年6月9日
The role of native T1 values on the evaluation of cardiac manifestation in Japanese Fabry disease patients.

Ikuko Anan, Toru Sakuma, Eiko Fukuro, Satoshi Morimoto, Ayumi Nojiri, Makoto Kawai, Ken Sakurai, Masahisa Kobayashi, Hiroshi Kobayashi, Hiroyuki Ida …

Molecular genetics and metabolism reports 31 100858-100858 2022年6月
Promoter considerations in the design of lentiviral vectors for use in treating lysosomal storage diseases.

Estera Rintz, Takashi Higuchi, Hiroshi Kobayashi, Deni S Galileo, Grzegorz Wegrzyn, Shunji Tomatsu

Molecular therapy. Methods & clinical development 24 71-87 2022年3月10日
造血幹細胞を標的としたレンチウイルスベクターを用いたGM1ガングリオシドーシスの遺伝子治療法の開発

角皆季樹, 大橋十也, 嶋田洋太, 樋口孝, 木村文香, 松島小貴, 渡部文子, 小林博司

東京慈恵会医科大学雑誌 136(6) 136-137 2021年11月
ファブリー病に対する薬理学的シャペロン療法の治療効果についての検討

小林正久, 角皆季樹, 飯塚佐代子, 櫻井謙, 小林博司, 大橋十也, 大石公彦

日本先天代謝異常学会雑誌 37 155-155 2021年9月
ファブリー病に対する造血幹細胞を標的とした遺伝子治療の新規前処置法の開発

尾形仁, 飯塚佐代子, 元木夏実, 樋口孝, 嶋田洋太, 小林博司, 大橋十也, 大石公彦

日本先天代謝異常学会雑誌 37 156-156 2021年9月
Prevalence of patients with lysosomal storage disorders and peroxisomal disorders: A nationwide survey in Japan.

Yuta Koto, Norio Sakai, Yoko Lee, Naoko Kakee, Junko Matsuda, Kazuya Tsuboi, Nobuyuki Shimozawa, Torayuki Okuyama, Kimitoshi Nakamura, Aya Narita …

Molecular genetics and metabolism 133(3) 277-288 2021年7月

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MISC

新たなムコ多糖症II型モデルマウスにおけるヒト造血幹細胞の生着性評価

嶋田洋太, 石井夏実, 樋口孝, 小林博司, 井田博幸, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 35 170-170 2019年9月
ヒト造血幹細胞の移植が可能な新たなムコ多糖症II型モデルマウスの樹立

嶋田洋太, 石井夏実, 後藤元人, 樋口孝, 小林博司, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 34 175-175 2018年9月
広範なライソゾーム病に対する治療薬としてのテプレノンの可能性

嶋田洋太, 石井夏実, 保科宙生, 樋口孝, 小林博司, 井田博幸, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 33 158-158 2017年9月
MPSII型モデルマウスの脳病変における、免疫寛容導入療法併用大量酵素補充療法の効果

横井健太郎, 横井貴之, 嶋田洋太, 樋口孝, 小林博司, 大橋十也, 井田博幸

日本先天代謝異常学会雑誌 33 190-190 2017年9月
ムコ多糖症II型に対するヘパラン硫酸由来二糖を用いた新規治療法の開発

保科宙生, 嶋田洋太, 樋口孝, 小林博司, 井田博幸, 大橋十也

日本小児科学会雑誌 121(2) 502-502 2017年2月
ポンペ病に対する酵素安定化薬としてのゲラニルゲラニルアセトンの有効性の検討

西村英理香, 嶋田洋太, 石井夏実, 樋口孝, 小林博司, 井田博幸, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 32 177-177 2016年9月
ムコ多糖症II型患者細胞に対する硫酸化二糖類の治療効果の解析

保科宙生, 嶋田洋太, 樋口孝, 小林博司, 井田博幸, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 32 176-176 2016年9月
ムコ多糖症Ⅱ型に対する低分子化合物を用いた新規治療法の開発 (第132回成医会総会一般演題)

保科宙生, 嶋田洋太, 樋口孝, 小林博司, 井田博幸, 大橋十也

東京慈恵会医科大学雑誌 130(6) 164-164 2015年11月15日
ポンペ病iPS細胞由来心筋細胞では酸化ストレスが病態に関与している

佐藤洋平, 小林博司, 大橋十也, 衞藤義勝, 井田博幸

日本先天代謝異常学会雑誌 31 154-154 2015年10月
先天代謝異常症に対する造血幹細胞移植12例の後方視的解析

山岡正慶, 佐藤洋平, 大山亘, 寺尾陽子, 横井健太郎, 秋山政晴, 小林博司, 大橋十也, 井田博幸

日本先天代謝異常学会雑誌 31 154-154 2015年10月
ムコ多糖症II型患者細胞に対するゲラニルゲラニルアセトンの治療効果の解析

保科宙生, 嶋田洋太, 樋口孝, 小林博司, 井田博幸, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 31 181-181 2015年10月
Direct Reprogramming of Fibroblast Allows Live-Cell Imaging of Autophagic Buildup in Pompe Disease Skeletal Myoblast

Yohei Sato, Hiroshi Kobayashi, Yohta Shimada, Hiroyuki Ida, Yoshikatsu Eto, Toya Ohashi

MOLECULAR THERAPY 23 S149-S149 2015年5月
ムコ多糖症２型マウスに対するレンチウィルスを用いたex vivo gene therapy (第131回成医会総会一般演題)

若林太一, 小林博司, 樋口孝, 嶋田洋太, 井田博幸, 大橋十也

東京慈恵会医科大学雑誌 129(6) 229-229 2014年11月15日
Ex vivo gene therapy improves the accumulation of glycosaminoglycans in brain from murine model of mucopolysaccharidosis type II

Taichi Wakabayashi, Yohta Shimada, Takashi Higuchi, Hiroshi Kobayashi, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi

GLYCOBIOLOGY 24(11) 1214-1214 2014年11月
Development of novel method for analysis of disease-specific glycosaminoglycans in mucopolysaccharidosis type II

Yohta Shimada, Taichi Wakabayashi, Kazumasa Akiyama, Takashi Higuchi, Hiroshi Kobayashi, Yoshikatsu Eto, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi

GLYCOBIOLOGY 24(11) 1210-1210 2014年11月
Lentiviral ex vivo gene therapy to the murine model of MPSII

Taichi Wakabayashi, Hiroshi Kobayashi, Yohta Shimada, Takashi Higuchi, Yoshikatsu Eto, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi

HUMAN GENE THERAPY 25(11) A64-A64 2014年11月
MPS II型マウスの骨髄移植における、必要最低骨髄細胞生着率の検討(Effect of donor chimerism to reduce the level of glycosaminoglycans following BMT in a murine model of mucopolysaccharidosis type II)

横井健太郎, 秋山和政, 金城栄子, 樋口孝, 島田陽太, 小林博司, 秋山政晴, 大津真, 中内啓光, 大橋十也 …

日本小児血液・がん学会雑誌 51(4) 254-254 2014年10月
iPS細胞を用いた遅発型Pompe病における心合併症の疾患モデリング

佐藤洋平, 小林博司, 樋口孝, 衞藤義勝, 井田博幸, 江良拓実, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 30 130-130 2014年10月
免疫寛容導入による効果的ポンペ病酵素補充療法の開発

大橋十也, 嶋田洋太, 樋口孝, 飯塚佐代子, 井田博幸, 衞藤義勝, 小林博司

日本先天代謝異常学会雑誌 30 132-132 2014年10月
ムコ多糖症II型における疾患特異的グリコサミノグリカン測定法の開発

嶋田洋太, 若林太一, 保科宙生, 樋口孝, 小林博司, 衞藤義勝, 井田博幸, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 30 138-138 2014年10月

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所属学協会

共同研究・競争的資金等の研究課題

BBB通過型GALC発現AAVベクターはクラッベ病マウスの寿命延長効果を持つか

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 2021年4月 - 2026年3月

樋口孝, 小林博司, 嶋田洋太, 松島小貴
早期難聴発症モデルにおける内耳障害の病態メカニズムの解明と予防法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 2021年4月 - 2024年3月

中澤宝, 三瓶紗弥香, 高橋恵里沙, 櫻井結華, 宇田川友克, 小林博司
ヒト型受容体介在性トランスサイトーシスを利用したライソゾーム病遺伝子治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 2021年4月 - 2024年3月

松島小貴, 嶋田洋太, 小林博司
細胞送達能を高めた改変型酵素を用いるムコ多糖症II型の造血幹細胞遺伝子治療法開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2019年4月 - 2022年3月

嶋田洋太, 樋口孝, 大橋十也, 小林博司
GM1ガングリオシドーシスの造血幹細胞を標的とした遺伝子治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(B) 基盤研究(B) 2018年4月 - 2021年3月

大橋十也, 渡部文子, 嶋田洋太, 樋口孝, 福田隆浩, 小林博司
人工知能・次世代シークエンサーを用いたファブリー病の統合データベース構築

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2018年4月 - 2021年3月

小林博司
iPS細胞及び遺伝子改変システムを用いたムコ多糖症等治療用デバイス作成

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2015年4月 - 2019年3月

小林博司, 樋口孝, 大橋十也
免疫抑制を併用したライソゾーム蓄積症の効果的酵素補充療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2015年4月 - 2018年3月

大橋十也, 嶋田洋太, 樋口孝, 小林博司, 横井健太郎
ファブリー病末梢神経症状の発症にTRPチャネルは関与するか？

日本学術振興会科学研究費助成事業若手研究(B) 若手研究(B) 2015年4月 - 2018年3月

樋口孝, 大橋十也, 小林博司, 嶋田洋太
ムコ多糖症モデルにおける骨代謝の解析～自然歴と治療効果～

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2014年4月 - 2017年3月

井田博幸, 前田和弘, 和田美穂, 嶋田洋太, 樋口孝, 齋藤充, 大橋十也, 小林博司
免疫応答抑制を併用した効果的ライソゾーム病酵素補充療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2012年4月 - 2016年3月

大橋十也, 嶋田洋太, 樋口孝, 小林博司, 衞藤義勝
ジンクフィンガーによる相同組換えを用いたライソゾーム病に対する遺伝子治療研究

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2012年4月 - 2015年3月

小林博司, 嶋田洋太
新規ペプチドベクターを用いたファブリー病マウスの遺伝子治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2011年4月 - 2015年3月

岩本武夫, 小林博司
抗CD3抗体によるライソゾーム病酵素補充療法における抗体出現の予防法の確立

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2009年 - 2011年

衞藤義勝, 小林博司, 小林正久
レンチウイルスベクターシステムによるクラッベ病遺伝子治療

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2008年 - 2010年

小林博司, 木村高弘, 河合利尚
ライソゾーム病の酵素補充療法における酵素製剤に対する免疫寛容誘導法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2007年 - 2008年

衞藤義勝, 小林博司, 小林正久, 田嶼朝子
シュードタイプ・バキュウロウイルスベクターを用いたSly病マウスの遺伝子治療

日本学術振興会科学研究費助成事業若手研究(B) 若手研究(B) 2001年 - 2002年

小林博司
脳由来のミクログリア細胞を用いてのKrabbe病の遺伝子治療の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 1999年 - 2000年

五味淵一三, 岩澤京子, 大橋十也, 衛藤義勝, 小林博司
アデノ随伴ウイルスベクターを用いたSly病の遺伝子治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 1999年 - 2000年

大橋十也, 岩澤京子, 井田博幸, 衛藤義勝, 小林博司
Neurogenic Progenitorを用いた脳変性疾患の治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 1999年 - 2000年

所敏治, 井田博幸, 大橋十也, 大野典也, 衛藤義勝, 大野京子, 小林博司

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産業財産権

特開2019-122371 Hunter症候群の遺伝子治療に使用されるベクタープラスミド、レンチウイルスベクターシステム、細胞、及び、細胞製剤

大橋十也, 小林博司, 樋口孝, 嶋田洋太

小林博司

基本情報

研究キーワード

研究分野

論文

MISC

所属学協会

共同研究・競争的資金等の研究課題

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