小林博司 (Kobayashi Hiroshi) - マイポータル

基本情報

所属: 東京慈恵会医科大学医学部教授

J-GLOBAL ID: 201901010474232493
researchmap会員ID: B000361509

先天代謝異常症・ライソゾーム病の遺伝子治療を主に研究しています。

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研究分野

論文

Role of Longitudinal Strain in the Evaluation of Contractile Dysfunction in Japanese Fabry Disease Patients.

Ayumi Nojiri, Satoshi Morimoto, Eiko Fukuro, Toraaki Okuyama, Ikuko Anan, Makoto Kawai, Ken Sakurai, Masahisa Kobayashi, Hiroshi Kobayashi, Hiroyuki Ida …

Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 2024年12月4日
A novel preclinical model of mucopolysaccharidosis type II for developing human hematopoietic stem cell gene therapy.

Yohta Shimada, Natsumi Ishii, Takashi Higuchi, Motohito Goto, Toya Ohashi, Hiroshi Kobayashi

Gene therapy 2022年7月14日
Hematopoietic stem cell gene therapy ameliorates CNS involvement in murine model of GM1-gangliosidosis.

Toshiki Tsunogai, Toya Ohashi, Yohta Shimada, Takashi Higuchi, Ayaka Kimura, Ayako M Watabe, Fusao Kato, Hiroyuki Ida, Hiroshi Kobayashi

Molecular therapy. Methods & clinical development 25 448-460 2022年6月9日
The role of native T1 values on the evaluation of cardiac manifestation in Japanese Fabry disease patients.

Ikuko Anan, Toru Sakuma, Eiko Fukuro, Satoshi Morimoto, Ayumi Nojiri, Makoto Kawai, Ken Sakurai, Masahisa Kobayashi, Hiroshi Kobayashi, Hiroyuki Ida …

Molecular genetics and metabolism reports 31 100858-100858 2022年6月
造血幹細胞を標的としたレンチウイルスベクターを用いたGM1ガングリオシドーシスの遺伝子治療法の開発

角皆季樹, 大橋十也, 嶋田洋太, 樋口孝, 木村文香, 松島小貴, 渡部文子, 小林博司

東京慈恵会医科大学雑誌 136(6) 136-137 2021年11月
Prevalence of patients with lysosomal storage disorders and peroxisomal disorders: A nationwide survey in Japan.

Yuta Koto, Norio Sakai, Yoko Lee, Naoko Kakee, Junko Matsuda, Kazuya Tsuboi, Nobuyuki Shimozawa, Torayuki Okuyama, Kimitoshi Nakamura, Aya Narita …

Molecular genetics and metabolism 133(3) 277-288 2021年7月
Ex Vivo Gene Therapy Treats Bone Complications of Mucopolysaccharidosis Type II Mouse Models through Bone Remodeling Reactivation.

Miho Wada, Yohta Shimada, Sayoko Iizuka, Natsumi Ishii, Hiromi Hiraki, Toshiaki Tachibana, Kazuhiro Maeda, Mitsuru Saito, Shoutaro Arakawa, Takuya Ishimoto …

Molecular therapy. Methods & clinical development 19 261-274 2020年12月11日
Efficient engraftment of genetically modified cells is necessary to ameliorate central nervous system involvement of murine model of mucopolysaccharidosis type II by hematopoietic stem cell targeted gene therapy.

Saori Miwa, Ayako M Watabe, Yohta Shimada, Takashi Higuchi, Hiroshi Kobayashi, Takahiro Fukuda, Fusao Kato, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi

Molecular genetics and metabolism 130(4) 262-273 2020年8月
Clinical findings of gadolinium-enhanced cardiac magnetic resonance in Fabry patients.

Ayumi Nojiri, Ikuko Anan, Satoshi Morimoto, Makoto Kawai, Toru Sakuma, Masahisa Kobayashi, Hiroshi Kobayashi, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi, Yoshikatsu Eto …

Journal of cardiology 75(1) 27-33 2020年1月
Characteristics of the Electrocardiogram in Japanese Fabry Patients Under Long-Term Enzyme Replacement Therapy.

Satoshi Morimoto, Ayumi Nojiri, Eiko Fukuro, Ikuko Anan, Makoto Kawai, Ken Sakurai, Masahisa Kobayashi, Hiroshi Kobayashi, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi …

Frontiers in cardiovascular medicine 7 614129-614129 2020年
レンチウイルスベクターを用いたムコ多糖症II型のex vivo造血幹細胞遺伝子治療法の研究開発

樋口孝, 嶋田洋太, 鐘ヶ江裕美, 福田隆浩, 渡部文子, 小林博司, 加藤総夫, 井田博幸, 大橋十也

東京慈恵会医科大学雑誌 134(6) 118-118 2019年11月
Recent trends in mucopolysaccharidosis research.

Hiroshi Kobayashi

Journal of human genetics 64(2) 127-137 2019年2月
The beneficial effects of long-term enzyme replacement therapy on cardiac involvement in Japanese Fabry patients.

Kenichi Hongo, Keiichi Ito, Taro Date, Ikuko Anan, Yasunori Inoue, Satoshi Morimoto, Kazuo Ogawa, Makoto Kawai, Hiroshi Kobayashi, Masahisa Kobayashi …

Molecular genetics and metabolism 124(2) 143-151 2018年6月
ムコ多糖症2型モデルマウスの骨病変に対する造血幹細胞を標的とした遺伝子治療の検討

和田美穂, 嶋田洋太, 樋口孝, 前田和洋, 齋藤充, 丸毛啓史, 井田博幸, 大橋十也, 小林博司

日本小児科学会雑誌 122(2) 238-238 2018年2月
Chaperone effect of sulfated disaccharide from heparin on mutant iduronate-2-sulfatase in mucopolysaccharidosis type II.

Hiroo Hoshina, Yohta Shimada, Takashi Higuchi, Hiroshi Kobayashi, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi

Molecular genetics and metabolism 123(2) 118-122 2018年2月
P-Tau and Subunit c Mitochondrial ATP Synthase Accumulation in the Central Nervous System of a Woman with Hurler-Scheie Syndrome Treated with Enzyme Replacement Therapy for 12 Years.

Hiroshi Kobayashi, Masamichi Ariga, Yohei Sato, Masako Fujiwara, Nei Fukasawa, Takahiro Fukuda, Hiroyuki Takahashi, Masahiro Ikegami, Motomichi Kosuga, Torayuki Okuyama …

JIMD reports 41 101-107 2018年
ムコ多糖症II型モデルマウスの骨病変に対する造血幹細胞を標的とした遺伝子治療法の検討

和田美穂, 嶋田洋太, 樋口孝, 前田和洋, 齋藤充, 井田博幸, 大橋十也, 小林博司

日本先天代謝異常学会雑誌 33 179-179 2017年9月
rAAVベクター脊髄液内投与によるファブリー病モデルマウス末梢神経症状の遺伝子治療

樋口孝, 嶋田洋太, 小林博司, 福田隆浩, 加藤総夫, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 33 230-230 2017年9月
ムコ多糖症2型モデルマウスの骨病変の分子・病理学的解析

和田美穂, 嶋田洋太, 樋口孝, 前田和洋, 齋藤充, 井田博幸, 大橋十也, 小林博司

日本小児科学会雑誌 121(2) 301-301 2017年2月
Metabolomic Profiling of Pompe Disease-Induced Pluripotent Stem Cell-Derived Cardiomyocytes Reveals That Oxidative Stress Is Associated with Cardiac and Skeletal Muscle Pathology.

Yohei Sato, Hiroshi Kobayashi, Takashi Higuchi, Yohta Shimada, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi

Stem cells translational medicine 6(1) 31-39 2017年1月

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MISC

ヒト造血幹細胞の移植が可能な新たなムコ多糖症II型モデルマウスの樹立

嶋田洋太, 石井夏実, 後藤元人, 樋口孝, 小林博司, 大橋十也

日本先天代謝異常学会雑誌 34 175-175 2018年9月
Direct Reprogramming of Fibroblast Allows Live-Cell Imaging of Autophagic Buildup in Pompe Disease Skeletal Myoblast

Yohei Sato, Hiroshi Kobayashi, Yohta Shimada, Hiroyuki Ida, Yoshikatsu Eto, Toya Ohashi

MOLECULAR THERAPY 23 S149-S149 2015年5月
ムコ多糖症２型マウスに対するレンチウィルスを用いたex vivo gene therapy (第131回成医会総会一般演題)

若林太一, 小林博司, 樋口孝, 嶋田洋太, 井田博幸, 大橋十也

東京慈恵会医科大学雑誌 129(6) 229-229 2014年11月15日
Ex vivo gene therapy improves the accumulation of glycosaminoglycans in brain from murine model of mucopolysaccharidosis type II

Taichi Wakabayashi, Yohta Shimada, Takashi Higuchi, Hiroshi Kobayashi, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi

GLYCOBIOLOGY 24(11) 1214-1214 2014年11月
Development of novel method for analysis of disease-specific glycosaminoglycans in mucopolysaccharidosis type II

Yohta Shimada, Taichi Wakabayashi, Kazumasa Akiyama, Takashi Higuchi, Hiroshi Kobayashi, Yoshikatsu Eto, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi

GLYCOBIOLOGY 24(11) 1210-1210 2014年11月
Lentiviral ex vivo gene therapy to the murine model of MPSII

Taichi Wakabayashi, Hiroshi Kobayashi, Yohta Shimada, Takashi Higuchi, Yoshikatsu Eto, Hiroyuki Ida, Toya Ohashi

HUMAN GENE THERAPY 25(11) A64-A64 2014年11月
NEONATAL GENE THERAPY FOR THE MOUSE MODEL OF KRABBE DISEASE

Hiroshi Kobayashi, Masamichi Ariga, Yohta Shimada, Sayoko Izuka, Takayuki Yokoi, Takeo Iwamoto, Takahiro Fukuda, Hiroyuki Ida, Yoshikatsu Eto, Toya Ohashi

JOURNAL OF GENE MEDICINE 16(7-8) 253-254 2014年7月
Disease Modeling of Late-Onset Pompe Disease-Specific Induced Pluripotent Stem Cells

Yohei Sato, Hiroshi Kobayashi, Takashi Higuchi, Hiroyuki Ida, Susumu Minamisawa, Yoshikatsu Eto, Takumi Era, Shigemi Kimura, Toya Ohashi

MOLECULAR THERAPY 22 S81-S81 2014年5月
Enzyme Replacement Therapy Enhanced a Therapeutic Efficacy of Bone Marrow Transplantation in MPS II Mouse

Kazumasa Akiyama, Yohta Shimada, Takashi Higuchi, Sayoko Iizuka, Makoto Otsu, Hiromitsu Nakauchi, Jillian R. Brown, Brett E. Crawford, Takahiro Fukuda, Hiroshi Kobayashi …

MOLECULAR THERAPY 21 S140-S140 2013年6月
Applications of Induced Pluripotent Stem (iPS) Cells for the Pathogenesis of Lyosomal Storage Diseases (LSD)

Yoshikatsu Eto, Shiho Kawagoe, Takashi Higuchi, Jully Matsumoto, Reimi Hirayama, Hiyoyuki Ida, Yota Shimada, Hiroshi Kobayashi, Toya Ohashi, Mahito Nakanishi

HUMAN GENE THERAPY 23(10) A21-A22 2012年10月
センダイウイルスを用いたヒトファブリー病由来iPS様細胞の樹立

河越しほ, 樋口孝, 大高真奈美, 嶋田洋太, 小林博司, 井田博幸, 大橋十也, 岡野ジェイムス洋尚, 中西真人, 衛藤義勝

日本先天代謝異常学会雑誌 28 169-169 2012年10月
NEONATAL GENE THERAPY USING LENTIVIRAL VECTOR SYSTEM FOR MURINE POMPE DISEASE: LONG TERM EFFICACY

Sandra Obikawa Kyosen, Sayoko Iizuka, Takahiro Kimura, Hiroshi Kobayashi, Takahiro Fukuda, Hiro-yuki Ida, Yoshikatsu Eto, Toya Ohashi

JOURNAL OF GENE MEDICINE 12(12) 1022-1023 2010年12月
慢性呼吸不全を呈した遅発型Pompe病患者に対する酵素補充療法

小林博司, 浦島崇, 河合利尚, 飯島正紀, 井田博幸, 大橋十也, 衛藤義勝, 舟塚真, 宍倉啓子, 大澤真木子

日本先天代謝異常学会雑誌 23(1) 143-143 2007年10月
本邦初のムコ多糖症1型患者に対する酵素補充療法

小林博司, 有賀賢典, 田嶼朝子, 櫻井謙, 藤原優子, 井田博幸, 大橋十也, 衛藤義勝

日本小児科学会雑誌 110(2) 228-228 2006年2月

所属学協会

共同研究・競争的資金等の研究課題

BBB通過型GALC発現AAVベクターはクラッベ病マウスの寿命延長効果を持つか

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 2021年4月 - 2026年3月

樋口孝, 小林博司, 嶋田洋太, 松島小貴
早期難聴発症モデルにおける内耳障害の病態メカニズムの解明と予防法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 2021年4月 - 2024年3月

中澤宝, 三瓶紗弥香, 高橋恵里沙, 櫻井結華, 宇田川友克, 小林博司
ヒト型受容体介在性トランスサイトーシスを利用したライソゾーム病遺伝子治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 2021年4月 - 2024年3月

松島小貴, 嶋田洋太, 小林博司
細胞送達能を高めた改変型酵素を用いるムコ多糖症II型の造血幹細胞遺伝子治療法開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2019年4月 - 2022年3月

嶋田洋太, 樋口孝, 大橋十也, 小林博司
GM1ガングリオシドーシスの造血幹細胞を標的とした遺伝子治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(B) 基盤研究(B) 2018年4月 - 2021年3月

大橋十也, 渡部文子, 嶋田洋太, 樋口孝, 福田隆浩, 小林博司
人工知能・次世代シークエンサーを用いたファブリー病の統合データベース構築

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2018年4月 - 2021年3月

小林博司
iPS細胞及び遺伝子改変システムを用いたムコ多糖症等治療用デバイス作成

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2015年4月 - 2019年3月

小林博司, 樋口孝, 大橋十也
免疫抑制を併用したライソゾーム蓄積症の効果的酵素補充療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2015年4月 - 2018年3月

大橋十也, 嶋田洋太, 樋口孝, 小林博司, 横井健太郎
ファブリー病末梢神経症状の発症にTRPチャネルは関与するか？

日本学術振興会科学研究費助成事業若手研究(B) 若手研究(B) 2015年4月 - 2018年3月

樋口孝, 大橋十也, 小林博司, 嶋田洋太
ムコ多糖症モデルにおける骨代謝の解析～自然歴と治療効果～

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2014年4月 - 2017年3月

井田博幸, 前田和弘, 和田美穂, 嶋田洋太, 樋口孝, 齋藤充, 大橋十也, 小林博司
免疫応答抑制を併用した効果的ライソゾーム病酵素補充療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2012年4月 - 2016年3月

大橋十也, 嶋田洋太, 樋口孝, 小林博司, 衞藤義勝
ジンクフィンガーによる相同組換えを用いたライソゾーム病に対する遺伝子治療研究

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2012年4月 - 2015年3月

小林博司, 嶋田洋太
新規ペプチドベクターを用いたファブリー病マウスの遺伝子治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2011年4月 - 2015年3月

岩本武夫, 小林博司
抗CD3抗体によるライソゾーム病酵素補充療法における抗体出現の予防法の確立

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2009年 - 2011年

衞藤義勝, 小林博司, 小林正久
レンチウイルスベクターシステムによるクラッベ病遺伝子治療

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2008年 - 2010年

小林博司, 木村高弘, 河合利尚
ライソゾーム病の酵素補充療法における酵素製剤に対する免疫寛容誘導法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 2007年 - 2008年

衞藤義勝, 小林博司, 小林正久, 田嶼朝子
シュードタイプ・バキュウロウイルスベクターを用いたSly病マウスの遺伝子治療

日本学術振興会科学研究費助成事業若手研究(B) 若手研究(B) 2001年 - 2002年

小林博司
脳由来のミクログリア細胞を用いてのKrabbe病の遺伝子治療の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 1999年 - 2000年

五味淵一三, 岩澤京子, 大橋十也, 衛藤義勝, 小林博司
アデノ随伴ウイルスベクターを用いたSly病の遺伝子治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 1999年 - 2000年

大橋十也, 岩澤京子, 井田博幸, 衛藤義勝, 小林博司
Neurogenic Progenitorを用いた脳変性疾患の治療法の開発

日本学術振興会科学研究費助成事業基盤研究(C) 基盤研究(C) 1999年 - 2000年

所敏治, 井田博幸, 大橋十也, 大野典也, 衛藤義勝, 大野京子, 小林博司

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産業財産権

特開2019-122371 Hunter症候群の遺伝子治療に使用されるベクタープラスミド、レンチウイルスベクターシステム、細胞、及び、細胞製剤

大橋十也, 小林博司, 樋口孝, 嶋田洋太