症例は80歳，女性．2008年7月不眠症にて近医通院中，スクリーニングにて腹部超音波検査施行され，骨盤内に10cm大の腫瘤を認め，当科紹介となった．腹部CT検査にて，右下腹部骨盤内に長径10cm大の内部不均一な充実性成分と脂肪濃度を含む腫瘤を認め，この背側に長径が15cm大のほとんどが脂肪濃度である腫瘤を認めた．骨盤内脂肪肉腫が疑われ，手術を施行した．回腸末端から30cmと55cmの回腸に，それぞれ12×10cm，18×13cmの弾性軟，黄色調，表面平滑な腫瘤を認め，腫瘍はほぼ腸間膜対側に位置し，回腸との境界は不明瞭であった．回腸腸管壁原発であると考えられ，回腸部分切除術を施行した．病理組織学的診断は脱分化型脂肪肉腫と診断された．腸管原発の脱分化型脂肪肉腫は非常に稀であり，若干の文献的考察を加え報告する．