＜文献概要＞進行性核上性麻痺は,非定型パーキンソニズムに分類され,病理学的には脳内に異常リン酸化したタウタンパク質が蓄積する疾患でタウオパチーに分類される。垂直性核上性注視麻痺,早期からの姿勢保持障害を主徴とするリチャードソン症候群のほか,多様な臨床像を示し,特に早期診断が難しい。早期に正しく診断できるバイオマーカーを見いだすこと,および安全で有効な病態抑止治療を確立することが今後の課題である。