症例は22歳時の妊娠初期から汎血球減少症を認め、骨髄異形成症候群が疑われていた。妊娠34週2日に帝王切開で分娩し、児は1896gの女児であった。分娩後、発作性夜間血色素尿症(PNH)と診断され、ワルファリンによる抗凝固療法、蛋白同化ホルモン、プレドニゾロンなどの投与を受け、末梢血のDNAより補体C5遺伝子にc.2654G→A変異を認めエクリズマブ不応例と判明した。33歳時に再び妊娠し、初期から産褥6週まで未分画ヘパリンを投与した。溶血発作に対しては補液が有効であり、貧血が進行した際には適宜輸血を行った。妊娠33週で血小板減少が進行したため全身麻酔下で帝王切開術を施行し、出血量は羊水込み575gであった。新生児は1868gの女児であり、呼吸障害は認めず、高ビリルビン血症・低血糖を認めたが治療によく反応し、日齢32に退院した。母体は産褥15日目に退院した。