頭頸部領域に再発を繰り返した類上皮血管内皮腫の1例を報告する。症例は40歳女性で、過去12年間に頭蓋骨左側、下顎骨左側、左耳下腺、鼻中隔左側の類上皮血管内皮腫に対して複数の医療機関で摘出術を施行され、経過観察目的に当科紹介となった。初診時は頭頸部領域に腫瘍性病変を認めなかったが、経過中に鼻中隔左側に腫瘤が出現した。生検にて類上皮血管内皮腫再発の診断となり、腫瘍切除術を施行した。腫瘍径と病理組織像から低危険度群に分類されたため、追加治療をせず経過観察を行っており、術後18ヵ月再発を認めていない。本症例では頭頸部領域の片側性再発を繰り返しており、今後も慎重な経過観察が必要と思われた。(著者抄録)