有機酸代謝異常症における成長障害について、当院における2症例の経過を報告する。日齢7に発症したメチルマロン酸血症例は診断と適切な治療の開始が遅れ、高アンモニア血症による後遺症とコントロール不良のため重度の精神発達遅滞及び成長障害を残した。経管栄養にて栄養管理を行なっているが嘔吐が強く、身長は-2.6SDを推移している。一方、同じく日齢7に発症したプロピオン酸血症例は早期発見と適切な早期治療が開始された。治療基準に基づき十分な蛋白・カロリー栄養摂取が行なわれ、身長は-0.3SDを推移している。適切な栄養管理によって有機酸代謝異常症でも良好な成長予後が期待出来ると考えられる。(著者抄録)