症例は69歳男性。1年前から緩徐に進行する易疲労性があり、初診時に下肢優位の四肢近位筋の筋力低下と嗄声、軽度の嚥下障害を認めた。三角筋の筋生検でring fiber様の構造を有する筋線維と血管壁におけるアミロイド沈着があり、アミロイドミオパチーと診断した。血中、尿中でκ型Bence-Jones蛋白を検出し、骨髄検査で異形形質細胞の増加を認め、多発性骨髄腫によるALアミロイドーシスと診断した。上部下部消化管でも生検でアミロイド沈着を認めた。化学療法を行ったが、筋力低下が進行し誤嚥性肺炎で死亡した。筋生検を契機に全身性ALアミロイドーシスの診断と治療を経験した1例だった。(著者抄録)