症例は3ヵ月女児で、高度左室機能低下・僧帽弁逆流を伴う左冠状動脈肺動脈起始異常症と診断された。胸部X線写真は、心胸比70%と右無気肺を示した。心電図で洞性頻脈、軽度ST低下、陰性T波、異常Q波、左室肥大を認めた。左冠状動脈は造影されなかった。経食道心臓超音波検査では、駆出率:測定不能、短縮率:10%、高度〜中等度僧帽弁逆流、左室中隔の壁運動低下がみられた。心房間交通を作成し、大動脈遮断解除後、約30分間の左心補助を行い、右房脱血、上行大動脈送血によるV-A extracorporeal membrane oxygenation(ECMO)へ移行継続した。カテコラミン・血管拡張剤の増量、ECMO補助流量の段階的減量により術後7日目に人工呼吸器から離脱し、短縮率・僧帽弁逆流は改善傾向となり、心胸比も縮小した。修復術後に肺うっ血や肺高血圧の可能性がある症例への心房間交通の作成とECMOを組み合わせた機械的循環補助は、有効であると思われた。