症例は54歳男性．1997年に近医で画像検査上，多発性肝腫瘤と肝右葉の萎縮，変形を指摘されたが腫瘍生検の同意が得られなかったことから厳重経過観察されていた． しかし2002年7月下旬頃より黄疸，腹部膨満が出現したため精査加療目的に当科へ入院した．当院での腹腔鏡検査を含めた精査の結果，肝類上皮血管内皮腫が肝動脈，門脈，胆管を閉塞し腹膜播種から腹水貯留を生じていた．黄疸が著明で化学療法は困難で徐々に肝不全が悪化し第137病日死亡退院された． 剖検の結果，腫瘍細胞は第VIII因子，CD34陽性で肝類上皮血管内皮腫と診断し，肺転移，癌性腹膜炎を伴っていた．肝類上皮血管内皮腫は非常に稀な疾患であるが，治療困難で早期診断のため肝腫瘍の鑑別として検討すべき腫瘍と考え報告する．