今回、原発性胆汁性胆管炎による肝腎不全に対し脳死肝腎同時移植を施行したので報告する。症例は46歳女性。35歳頃、原発性胆汁性胆管炎と診断。43歳時に黄疸発症し、非代償性肝硬変(T-bil 7.4mg/dl、Child Turcotte Pugh(CTP)B9点、Model for End-stage Liver Disease(MELD)score 7点)で当院紹介。2年後に肝不全進行し(T-bil 15.9、CTP C12、MELD22)、脳死登録された。3ヵ月後、T-bil 21.1、CTP C12、MELD27と増悪し、肝腎症候群から透析導入となった。透析導入8週後に腎移植も脳死移植登録した。待機期間246日で脳死ドナー発生、肝腎同時移植を実施した。術後膵炎を認めたが、肝機能は良好に推移し、術後12日目で透析離脱、術後57日目で退院した。術後11ヵ月の時点で、経過良好で外来フォロー中である。今後、肝腎不全に陥った症例に対しても肝腎同時移植を施行することで長期予後改善の可能性が期待される。(著者抄録)