症例は2ヵ月前から構音障害が進行した62歳女性である。急速に進行する両側の舌萎縮と線維束性収縮をみとめ、脳MRIで左舌下神経管内に病変をみとめた。ガリウムシンチグラフィーで左大腿部に異常集積をみとめ、同部位の生検により、びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫の診断にいたった。化学療法により舌萎縮は改善し、左大腿部の病変も消失した。その後、左動眼神経麻痺と右上肢筋力低下が生じ、続いて右下肢筋力低下もみとめ、神経リンパ腫症を示唆するMRI所見を各々にみとめた。神経リンパ腫症の診断には難渋することが多く、とくに本症例は、筋萎縮性側索硬化症との鑑別を要する両側舌萎縮で発症した点が、日常臨床的に重要と思われ、報告した。(著者抄録)