33歳女性。全身性エリテマトーデス(SLE)と診断後、ステロイド治療を開始するも治療抵抗性であり、アザチオプリン、ミゾリビン(MZR)、タクロリムス(Tac)、メトトレキサート(MTX)などが併用された。だが、便秘の訴えほか、プレドニゾロン(PSL)の20mg/日以下への減量が困難な状態が続いていた。今回、PSL(17.5mg/日)+MTX(10mg/週)+MZR(150mg/日)の服用下で関節痛、発熱、顔面紅斑が出現、加えて抗ds-DNA抗体の上昇がみられた。そこで、PSLを30mg/日に増量し、MZRはTac 3mg/日に変更したが、腹部膨満感を自覚、腹部骨盤CTを行なったところ、腸管気腫症(PCI)と診断され、精査加療目的で著者らの施設へ紹介となった。入院時、検査所見ではリンパ球数の低下、LDLコレステロールの軽度上昇、更に軽度の補体血症が認められ、抗ds-DNA抗体はやや高値であった。対処として連日、高圧酸素療法を行い、低残渣食、ドキシサイクリンの内服、便通コントロールなどの保存療法を行なった結果、症状はX線像上でも改善が確認された。尚、本症例はステロイド治療抵抗性で頻回に再燃を繰り返しており、現時点でも血清学的に疾患活動性が比較的高い状態であり、引き続きPCIについても慎重な経過観察を要するものと考えられた。