心臓合併症を伴う抗ミトコンドリア抗体陽性もしくは原発性胆汁性肝硬変を合併した筋炎症例は18例で、発症年齢は36歳から70歳に分布（平均50.1±9歳）し、発症後の期間は1.5～18.0年（平均9.5±5.2年）であった。全例で不整脈もしくは心臓伝導障害を認め、左室駆出率は9.0～71.0％（平均40.2±17.2％）に分布した。インターベンション治療は10例で施行され、内訳はカテーテルアブレーション（7）、除細動器（3）、心臓ペースメーカー（2）、僧房弁形成術（1）（3例で重複）であった。4例は観察期間中に死亡した。全例で非特異的筋炎の病理像を呈した。