2017年1月
Importance of the multisystem follow-up in patients with tuberous sclerosis complex.
No to hattatsu = Brain and development
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- 巻
- 5-9
- 号
- 1
- 開始ページ
- 5
- 終了ページ
- 9
- 記述言語
- 日本語
- 掲載種別
- DOI
- 10.11251/ojjscn.49.5
- 出版者・発行元
- 一般社団法人 日本小児神経学会
<p> 【目的】結節性硬化症 (TSC) は多臓器に過誤組織を発生する疾患である. したがって多くの診療科が協力して診療に当たる必要がある. そこで, その実態を把握するために以下の検討を行った. 【方法】対象は岡山大学病院小児神経科を受診したTSC症例のうち複数年にわたって来院歴のある38例とした. 各臓器のフォローアップ状況を小児群と成人群に分けて後方視的に検討した. 【結果】小児期には比較的どの臓器も確実にフォローが行われていた. 成人群では脳の画像のフォローは上衣下巨星細胞腫 (SEGA) のある症例も含めて不完全であった. 腎臓は, 成人群では異常のあった7例においても5年以上フォローがされていなかった. 肺はリンパ脈管筋腫 (LAM) の合併率の高くなる18歳以上の女性においても検査率は50%であった. 心臓は小児群では横紋筋腫のある12例中10例が1~3年ごとのエコー検査を受けていたが, 一方で伝導障害に関しての心電図の施行は全年齢でおろそかであった. 【結論】欧米でのガイドラインに照らし合わせてみると, フォローアップ体制は特に成人群において不完全であることが明らかとなった. TSCボードなどの多数科の医療連携体制の場が必要と考えられた.</p>
- リンク情報
- ID情報
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- DOI : 10.11251/ojjscn.49.5
- ISSN : 0029-0831
- CiNii Articles ID : 130005606834
- PubMed ID : 30011146