マイトファジーは、異常なミトコンドリアを分解することでミトコンドリア恒常性の維持に寄与している。マイトファジーには、ParkinとPINK1が関与する経路と、マイトファジーレセプターが関与する経路に大別される。Parkin-PINK1依存的マイトファジーの発見は、パーキンソン病の原因が異常ミトコンドリアの蓄積であることを示唆している。一方、マイトファジーレセプターNIXを介したマイトファジーは赤血球の正常な分化に必要であり、NIX欠損マウスでは貧血性疾患が見られる。このように、マイトファジーの破綻が様々な疾患の原因となることが知られている。(著者抄録)