症例は3歳女児。生後1ヵ月時より指摘されていた肝腫瘍の急速な増大を主訴に他院を受診。生検にて胎児・胎芽混在型肝芽腫と診断され、化学療法後に生体肝移植を施行された。組織学的には、濃染核を有するN/C比の高い腫瘍細胞が壊死を伴いびまん性に増殖する像で、免疫組織化学ではβ-cateninの核内蓄積が確認された。免疫組織化学および遺伝子学的検索も施行し、最終的に小細胞型肝芽腫と診断した。本疾患の存在自体に対する疑問や、pale small cellsとの鑑別について考察したので報告する。(著者抄録)