小野寺 理

J-GLOBALへ         更新日: 18/10/22 16:10
 
アバター
研究者氏名
小野寺 理
 
オノデラ オサム
eメール
onoderabri.niigata-u.ac.jp
URL
https://scholar.google.co.jp/citations?hl=ja&user=GlabWvwAAAAJ&view_op=list_works
所属
新潟大学
部署
脳研究所
科研費研究者番号
20303167
ORCID ID
0000-0003-3354-5472

プロフィール

神経疾患の臨床と病態研究をしています

研究分野

 
 

経歴

 
 
   
 
新潟大学 脳研究所 教授
 
2016年4月
 - 
現在
新潟大学 脳研究所 神経内科 教授
 
2010年10月
 - 
2016年3月
新潟大学 脳研究所 分子神経疾患 教授
 
2002年
 - 
2010年
新潟大学脳研究所 准教授
 

学歴

 
1989年4月
 - 
1993年3月
新潟大学 医学研究科 
 
1981年4月
 - 
1987年3月
新潟大学 医学部 
 

委員歴

 
2018年8月
 - 
現在
Neurochemistry International  Associate Editor
 
2017年10月
 - 
現在
日本認知症学会  理事
 
2018年5月
 - 
現在
日本神経学会  理事
 

受賞

 
2009年
新潟大学 新潟大学学長表彰
受賞者: 小野寺 理ら
 
2008年
日本神経学会 日本神経学会賞
 
2002年
ベルツ賞 佳作賞
受賞者: 辻省次 小野寺 理 ら
 

論文

 
Miura T, Mezaki N, Konno T, Iwasaki A, Hara N, Miura M, Funayama M, Unai Y, Tashiro Y, Okita K, Kihara T, Ito N, Kanatsuka Y, Jones DT, Hara N, Ishiguro T, Tokutake T, Kasuga K, Nozaki H, Dickson DW, Onodera O, Wszolek ZK, Ikeuchi T
Journal of neurology   265(10) 2415-2424   2018年10月   [査読有り]
Ito J, Shimada T, Tada M, Shimizu H, Wakabayashi M, Yokoseki A, Onodera O, Takahashi H, Kakita A
Journal of neuropathology and experimental neurology      2018年8月   [査読有り]
Yuki A, Shinkuma S, Hayashi R, Fujikawa H, Kato T, Homma E, Hamade Y, Onodera O, Matsuoka M, Shimizu H, Iwata H, Abe R
Journal of the American Academy of Dermatology      2018年6月   [査読有り]
Sakuma M, Kitamura K, Endo N, Ikeuchi T, Yokoseki A, Onodera O, Oinuma T, Momotsu T, Sato K, Nakamura K, Narita I
Journal of bone and mineral metabolism      2018年6月   [査読有り]
Hatakeyama M, Sato T, Takahashi T, Kanazawa M, Onodera O, Nishizawa M, Shimohata T
Journal of the neurological sciences   388 128-132   2018年5月   [査読有り]
Ito J, Nozaki H, Toyoshima Y, Abe T, Sato A, Hashidate H, Igarashi S, Onodera O, Takahashi H, Kakita A
Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology      2018年5月   [査読有り]
Tohnai G, Nakamura R, Sone J, Nakatochi M, Yokoi D, Katsuno M, Watanabe H, Watanabe H, Ito M, Li Y, Izumi Y, Morita M, Taniguchi A, Kano O, Oda M, Kuwabara S, Abe K, Aiba I, Okamoto K, Mizoguchi K, Hasegawa K, Aoki M, Hattori N, Onodera O, Naruse H, Mitsui J, Takahashi Y, Goto J, Ishiura H, Morishita S, Yoshimura J, Doi K, Tsuji S, Nakashima K, Kaji R, Atsuta N, Sobue G, Japanese Consortium for Amyotrophic Lateral Sclerosis Research (JaCALS).
Neurobiology of aging   64 158.e15-158.e19   2018年4月   [査読有り]
Saito R, Tada M, Toyoshima Y, Nishizawa M, Onodera O, Takahashi H, Kakita A
Journal of neuropathology and experimental neurology   77(4) 317-324   2018年4月   [査読有り]
Ishiura H, Doi K, Mitsui J, Yoshimura J, Matsukawa MK, Fujiyama A, Toyoshima Y, Kakita A, Takahashi H, Suzuki Y, Sugano S, Qu W, Ichikawa K, Yurino H, Higasa K, Shibata S, Mitsue A, Tanaka M, Ichikawa Y, Takahashi Y, Date H, Matsukawa T, Kanda J, Nakamoto FK, Higashihara M, Abe K, Koike R, Sasagawa M, Kuroha Y, Hasegawa N, Kanesawa N, Kondo T, Hitomi T, Tada M, Takano H, Saito Y, Sanpei K, Onodera O, Nishizawa M, Nakamura M, Yasuda T, Sakiyama Y, Otsuka M, Ueki A, Kaida KI, Shimizu J, Hanajima R, Hayashi T, Terao Y, Inomata-Terada S, Hamada M, Shirota Y, Kubota A, Ugawa Y, Koh K, Takiyama Y, Ohsawa-Yoshida N, Ishiura S, Yamasaki R, Tamaoka A, Akiyama H, Otsuki T, Sano A, Ikeda A, Goto J, Morishita S, Tsuji S
Nature genetics   50(4) 581-590   2018年4月   [査読有り]
Saito N, Ishihara T, Kasuga K, Nishida M, Ishiguro T, Nozaki H, Shimohata T, Onodera O, Nishizawa M
Prion   12(2) 147-149   2018年3月   [査読有り]
Konno T, Yoshida K, Mizuta I, Mizuno T, Kawarai T, Tada M, Nozaki H, Ikeda SI, Onodera O, Wszolek ZK, Ikeuchi T
European journal of neurology   25(1) 142-147   2018年1月   [査読有り]
Utsumi K, Takano K, Okahara Y, Komori T, Onodera O, Kansaku K
Scientific reports   8(1) 1753   2018年1月   [査読有り]
Sugai A, Kato T, Koyama A, Koike Y, Kasahara S, Konno T, Ishihara T, Onodera O
Frontiers in neuroscience   12 28   2018年   [査読有り]
Preethish-Kumar V, Nozaki H, Tiwari S, Vengalil S, Bhat M, Prasad C, Onodera O, Uemura M, Doniparthi S, Saini J, Nashi S, Polavarapu K, Nalini A
Neurology   89(23) 2392-2394   2017年12月   [査読有り]
Watanabe Y, Kitamura K, Nakamura K, Sanpei K, Wakasugi M, Yokoseki A, Kabasawa K, Onodera O, Ikeuchi T, Kuwano R, Momotsu T, Narita I, Endo N
Geriatrics & gerontology international   17(10) 1584-1587   2017年10月   [査読有り]
Ninomiya I, Kanazawa M, Akaiwa Y, Shimohata T, Okamoto K, Onodera O, Nishizawa M
Journal of the neurological sciences   381 1-3   2017年10月   [査読有り]
Mizuta I, Watanabe-Hosomi A, Koizumi T, Mukai M, Hamano A, Tomii Y, Kondo M, Nakagawa M, Tomimoto H, Hirano T, Uchino M, Onodera O, Mizuno T
Journal of the neurological sciences   381 62-67   2017年10月   [査読有り]
Shiba-Fukushima K, Ishikawa KI, Inoshita T, Izawa N, Takanashi M, Sato S, Onodera O, Akamatsu W, Okano H, Imai Y, Hattori N
Human molecular genetics   26(16) 3172-3185   2017年8月   [査読有り]
Tada M, Yokoseki A, Onodera O
Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   69(8) 879-890   2017年8月   [査読有り]
Shimohata K, Hasegawa K, Onodera O, Nishizawa M, Shimohata T
Headache   57(7) 1109-1117   2017年7月   [査読有り]
Jiang H, Shimizu H, Shiga A, Tanaka M, Onodera O, Kakita A, Takahashi H
Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology   37(1) 69-77   2017年2月   [査読有り]
Kanazawa M, Miura M, Toriyabe M, Koyama M, Hatakeyama M, Ishikawa M, Nakajima T, Onodera O, Takahashi T, Nishizawa M, Shimohata T
Scientific reports   7 42582   2017年2月   [査読有り]
Okamoto K, Motohashi K, Fujiwara H, Ishihara T, Ninomiya I, Onodera O, Fujii Y
Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   69(2) 129-141   2017年2月   [査読有り]
Konno T, Broderick DF, Mezaki N, Isami A, Kaneda D, Tashiro Y, Tokutake T, Keegan BM, Woodruff BK, Miura T, Nozaki H, Nishizawa M, Onodera O, Wszolek ZK, Ikeuchi T
AJNR. American journal of neuroradiology   38(1) 77-83   2017年1月   [査読有り]
Konno T, Yoshida K, Mizuno T, Kawarai T, Tada M, Nozaki H, Ikeda SI, Nishizawa M, Onodera O, Wszolek ZK, Ikeuchi T
European journal of neurology   24(1) 37-45   2017年1月   [査読有り]
Uemura M, Nozaki H, Onodera O
Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   69(1) 25-33   2017年1月   [査読有り]
Ozawa T, Onodera O
Proceedings of the Japan Academy. Series B, Physical and biological sciences   93(5) 251-258   2017年   [査読有り]
Ibrahimi M, Nozaki H, Lee A, Onodera O, Reichwein R, Wicklund M, El-Ghanem M
Cerebrovascular diseases (Basel, Switzerland)   44(3-4) 135-140   2017年   [査読有り]
Aizawa Y, Koyama A, Ishihara T, Onodera O, Saitoh A
Journal of clinical virology : the official publication of the Pan American Society for Clinical Virology   84 27-31   2016年11月   [査読有り]
Tada M, Konno T, Tada M, Tezuka T, Miura T, Mezaki N, Okazaki K, Arakawa M, Itoh K, Yamamoto T, Yokoo H, Yoshikura N, Ishihara K, Horie M, Takebayashi H, Toyoshima Y, Naito M, Onodera O, Nishizawa M, Takahashi H, Ikeuchi T, Kakita A
Annals of neurology   80(4) 554-565   2016年10月   [査読有り]
Hayashi K, Mochizuki Y, Takeuchi R, Shimizu T, Nagao M, Watabe K, Arai N, Oyanagi K, Onodera O, Hayashi M, Takahashi H, Kakita A, Isozaki E
Acta neuropathologica communications   4(1) 107   2016年9月   [査読有り]
Koyama A, Sugai A, Kato T, Ishihara T, Shiga A, Toyoshima Y, Koyama M, Konno T, Hirokawa S, Yokoseki A, Nishizawa M, Kakita A, Takahashi H, Onodera O
Nucleic acids research   44(12) 5820-5836   2016年7月   [査読有り]
Takeuchi R, Tada M, Shiga A, Toyoshima Y, Konno T, Sato T, Nozaki H, Kato T, Horie M, Shimizu H, Takebayashi H, Onodera O, Nishizawa M, Kakita A, Takahashi H
Acta neuropathologica communications   4(1) 61   2016年6月   [査読有り]
Nozaki H, Kato T, Nihonmatsu M, Saito Y, Mizuta I, Noda T, Koike R, Miyazaki K, Kaito M, Ito S, Makino M, Koyama A, Shiga A, Uemura M, Sekine Y, Murakami A, Moritani S, Hara K, Yokoseki A, Kuwano R, Endo N, Momotsu T, Yoshida M, Nishizawa M, Mizuno T, Onodera O
Neurology   86(21) 1964-1974   2016年5月   [査読有り]
Kitamura K, Watanabe Y, Nakamura K, Sanpei K, Wakasugi M, Yokoseki A, Onodera O, Ikeuchi T, Kuwano R, Momotsu T, Narita I, Endo N
Dementia and geriatric cognitive disorders extra   6(2) 341-349   2016年5月   [査読有り]
Yokoyama Y, Toyoshima Y, Shiga A, Tada M, Kitamura H, Hasegawa K, Onodera O, Ikeuchi T, Someya T, Nishizawa M, Kakita A, Takahashi H
Brain pathology (Zurich, Switzerland)   26(2) 155-166   2016年3月   [査読有り]
Tada M, Nishizawa M, Onodera O
Neurochemistry international   94 1-8   2016年3月   [査読有り]
Watanabe Y, Kitamura K, Nakamura K, Sanpei K, Wakasugi M, Yokoseki A, Onodera O, Ikeuchi T, Kuwano R, Momotsu T, Narita I, Endo N
Dementia and geriatric cognitive disorders extra   6(1) 10-19   2016年1月   [査読有り]
Tada M, Nishizawa M, Onodera O
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry   86(8) 922-928   2015年8月   [査読有り]
Nozaki H, Sekine Y, Fukutake T, Nishimoto Y, Shimoe Y, Shirata A, Yanagawa S, Hirayama M, Tamura M, Nishizawa M, Onodera O
Neurology   85(5) 459-463   2015年8月   [査読有り]
Mitsui J, Matsukawa T, Sasaki H, Yabe I, Matsushima M, Dürr A, Brice A, Takashima H, Kikuchi A, Aoki M, Ishiura H, Yasuda T, Date H, Ahsan B, Iwata A, Goto J, Ichikawa Y, Nakahara Y, Momose Y, Takahashi Y, Hara K, Kakita A, Yamada M, Takahashi H, Onodera O, Nishizawa M, Watanabe H, Ito M, Sobue G, Ishikawa K, Mizusawa H, Kanai K, Hattori T, Kuwabara S, Arai K, Koyano S, Kuroiwa Y, Hasegawa K, Yuasa T, Yasui K, Nakashima K, Ito H, Izumi Y, Kaji R, Kato T, Kusunoki S, Osaki Y, Horiuchi M, Kondo T, Murayama S, Hattori N, Yamamoto M, Murata M, Satake W, Toda T, Filla A, Klockgether T, Wüllner U, Nicholson G, Gilman S, Tanner CM, Kukull WA, Stern MB, Lee VM, Trojanowski JQ, Masliah E, Low PA, Sandroni P, Ozelius LJ, Foroud T, Tsuji S
Annals of clinical and translational neurology   2(4) 417-426   2015年4月   [査読有り]
Nozaki H, Nishizawa M, Onodera O
Stroke   45(11) 3447-3453   2014年11月   [査読有り]
Konno T, Tada M, Shiga A, Tsujino A, Eguchi H, Masuda-Suzukake M, Hasegawa M, Nishizawa M, Onodera O, Kakita A, Takahashi H
Neuropathology and applied neurobiology   40(6) 783-788   2014年10月   [査読有り]
Tamiya G, Makino S, Hayashi M, Abe A, Numakura C, Ueki M, Tanaka A, Ito C, Toshimori K, Ogawa N, Terashima T, Maegawa H, Yanagisawa D, Tooyama I, Tada M, Onodera O, Hayasaka K
American journal of human genetics   95(3) 294-300   2014年9月   [査読有り]
Fu YJ, Aida I, Tada M, Tada M, Toyoshima Y, Takeda S, Nakajima T, Naito H, Nishizawa M, Onodera O, Kakita A, Takahashi H
Neuropathology and applied neurobiology   40(5) 551-563   2014年8月   [査読有り]
Kimura T, Jiang H, Konno T, Seto M, Iwanaga K, Tsujihata M, Satoh A, Onodera O, Kakita A, Takahashi H
Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology   34(4) 392-397   2014年8月   [査読有り]
Yasui K, Yabe I, Yoshida K, Kanai K, Arai K, Ito M, Onodera O, Koyano S, Isozaki E, Sawai S, Adachi Y, Sasaki H, Kuwabara S, Hattori T, Sobue G, Mizusawa H, Tsuji S, Nishizawa M, Nakashima K
Orphanet journal of rare diseases   9 118   2014年7月   [査読有り]
Akimoto C, Volk AE, van Blitterswijk M, Van den Broeck M, Leblond CS, Lumbroso S, Camu W, Neitzel B, Onodera O, van Rheenen W, Pinto S, Weber M, Smith B, Proven M, Talbot K, Keagle P, Chesi A, Ratti A, van der Zee J, Alstermark H, Birve A, Calini D, Nordin A, Tradowsky DC, Just W, Daoud H, Angerbauer S, DeJesus-Hernandez M, Konno T, Lloyd-Jani A, de Carvalho M, Mouzat K, Landers JE, Veldink JH, Silani V, Gitler AD, Shaw CE, Rouleau GA, van den Berg LH, Van Broeckhoven C, Rademakers R, Andersen PM, Kubisch C
Journal of medical genetics   51(6) 419-424   2014年6月   [査読有り]
Onodera O, Ishihara T, Shiga A, Ariizumi Y, Yokoseki A, Nishizawa M
Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology   34(1) 99-107   2014年2月   [査読有り]
Konno T, Tada M, Tada M, Koyama A, Nozaki H, Harigaya Y, Nishimiya J, Matsunaga A, Yoshikura N, Ishihara K, Arakawa M, Isami A, Okazaki K, Yokoo H, Itoh K, Yoneda M, Kawamura M, Inuzuka T, Takahashi H, Nishizawa M, Onodera O, Kakita A, Ikeuchi T
Neurology   82(2) 139-148   2014年1月   [査読有り]
[Aberration of the spliceosome in amyotrophic lateral sclerosis].
Ishihara T, Kakita A, Takahashi H, Onodera O, Nishizawa M
Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   54(12) 1155-1157   2014年   [査読有り]
Kanazawa M, Tada M, Onodera O, Takahashi H, Nishizawa M, Shimohata T
Parkinsonism & related disorders   19(12) 1149-1151   2013年12月   [査読有り]
Takahashi Y, Fukuda Y, Yoshimura J, Toyoda A, Kurppa K, Moritoyo H, Belzil VV, Dion PA, Higasa K, Doi K, Ishiura H, Mitsui J, Date H, Ahsan B, Matsukawa T, Ichikawa Y, Moritoyo T, Ikoma M, Hashimoto T, Kimura F, Murayama S, Onodera O, Nishizawa M, Yoshida M, Atsuta N, Sobue G, JaCALS., Fifita JA, Williams KL, Blair IP, Nicholson GA, Gonzalez-Perez P, Brown RH Jr, Nomoto M, Elenius K, Rouleau GA, Fujiyama A, Morishita S, Goto J, Tsuji S
American journal of human genetics   93(5) 900-905   2013年11月   [査読有り]
Ishihara T, Ariizumi Y, Shiga A, Kato T, Tan CF, Sato T, Miki Y, Yokoo M, Fujino T, Koyama A, Yokoseki A, Nishizawa M, Kakita A, Takahashi H, Onodera O
Human molecular genetics   22(20) 4136-4147   2013年10月   [査読有り]
Shimizu H, Toyoshima Y, Shiga A, Yokoseki A, Arakawa K, Sekine Y, Shimohata T, Ikeuchi T, Nishizawa M, Kakita A, Onodera O, Takahashi H
Acta neuropathologica   126(3) 453-459   2013年9月   [査読有り]
Usuki F, Yamashita A, Shiraishi T, Shiga A, Onodera O, Higuchi I, Ohno S
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America   110(37) 15037-15042   2013年9月   [査読有り]
Konno T, Shiga A, Tsujino A, Sugai A, Kato T, Kanai K, Yokoseki A, Eguchi H, Kuwabara S, Nishizawa M, Takahashi H, Onodera O
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry   84(4) 398-401   2013年4月   [査読有り]
[Hereditary cerebral small-vessel disease].
Nozaki H, Nishizawa M, Onodera O
Nihon rinsho. Japanese journal of clinical medicine   71(3) 545-554   2013年3月   [査読有り]
[Molecular pathogenesis of ALS in TDP43 era].
Onodera O
Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   53(11) 1077-1079   2013年   [査読有り]
Kosaka T, Fu YJ, Shiga A, Ishidaira H, Tan CF, Tani T, Koike R, Onodera O, Nishizawa M, Kakita A, Takahashi H
Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology   32(4) 373-384   2012年8月   [査読有り]
Obayashi M, Ishikawa K, Izumi Y, Takahashi M, Niimi Y, Sato N, Onodera O, Kaji R, Nishizawa M, Mizusawa H
Journal of human genetics   57(3) 202-206   2012年3月   [査読有り]
Soma K, Fu YJ, Wakabayashi K, Onodera O, Kakita A, Takahashi H
Neuropathology and applied neurobiology   38(1) 54-60   2012年2月   [査読有り]
Ozawa T, Revesz T, Paviour D, Lees AJ, Quinn N, Tada M, Kakita A, Onodera O, Wakabayashi K, Takahashi H, Nishizawa M, Holton JL
Journal of Parkinson's disease   2(1) 7-18   2012年   [査読有り]
Shiga A, Ishihara T, Miyashita A, Kuwabara M, Kato T, Watanabe N, Yamahira A, Kondo C, Yokoseki A, Takahashi M, Kuwano R, Kakita A, Nishizawa M, Takahashi H, Onodera O
PloS one   7(8) e43120   2012年   [査読有り]
[What is ataxia? - Towards developing a new scale for ataxia].
Onodera O
Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   52(11) 988-989   2012年   [査読有り]
[TGF-β family signaling contributes to human cerebral small vessel disease].
Onodera O
Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   51(11) 943-944   2011年11月   [査読有り]
Nishimoto Y, Shibata M, Onodera O, Suzuki N
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry   82(8) 860-861   2011年8月   [査読有り]
[Dementia: progress in diagnosis and treatment; Topics, V. Recent topics; 4. Detection of novel dementia-related genes; 2) Dysregulation of TGF-beta family signaling and hereditary cerebral small vessel disease: insight into molecular pathogenesis of CARA
Nozaki H, Nishizawa M, Onodera O
Nihon Naika Gakkai zasshi. The Journal of the Japanese Society of Internal Medicine   100(8) 2207-2213   2011年8月   [査読有り]
Yamazaki H, Nozaki H, Onodera O, Michikawa T, Nishizawa M, Mikoshiba K
Biochemical and biophysical research communications   410(4) 754-758   2011年7月   [査読有り]
Ozawa T, Saji E, Yajima R, Onodera O, Nishizawa M
Clinical autonomic research : official journal of the Clinical Autonomic Research Society   21(3) 181-184   2011年6月   [査読有り]
[What is cerebral small vessel disease?].
Onodera O
Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   51(6) 399-405   2011年6月   [査読有り]
Shiga A, Nozaki H, Yokoseki A, Nihonmatsu M, Kawata H, Kato T, Koyama A, Arima K, Ikeda M, Katada S, Toyoshima Y, Takahashi H, Tanaka A, Nakano I, Ikeuchi T, Nishizawa M, Onodera O
Human molecular genetics   20(9) 1800-1810   2011年5月   [査読有り]
Yokoseki A, Ishihara T, Koyama A, Shiga A, Yamada M, Suzuki C, Sekijima Y, Maruta K, Tsuchiya M, Date H, Sato T, Tada M, Ikeuchi T, Tsuji S, Nishizawa M, Onodera O
Brain : a journal of neurology   134(Pt 5) 1387-1399   2011年5月   [査読有り]
Nishimoto Y, Shibata M, Nihonmatsu M, Nozaki H, Shiga A, Shirata A, Yamane K, Kosakai A, Takahashi K, Nishizawa M, Onodera O, Suzuki N
Neurology   76(15) 1353-1355   2011年4月   [査読有り]
Matsukawa T, Asheuer M, Takahashi Y, Goto J, Suzuki Y, Shimozawa N, Takano H, Onodera O, Nishizawa M, Aubourg P, Tsuji S
Neurogenetics   12(1) 41-50   2011年2月   [査読有り]
Ozawa T, Tada M, Kakita A, Onodera O, Tada M, Ishihara T, Morita T, Shimohata T, Wakabayashi K, Takahashi H, Nishizawa M
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry   81(11) 1253-1255   2010年11月   [査読有り]
[Clinical studies on neurological disorders conducted by research consortia].
Onodera O, Nakashima K
Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   50(11) 925   2010年11月   [査読有り]
[Clinical and pathological spectrum of TDP-43 associated ALS].
Onodera O, Yokoseki A, Tan CF, Ishihara T, Nishiira Y, Toyoshima Y, Kakita A, Nishizawa M, Takahashi H
Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   50(11) 940-942   2010年11月   [査読有り]
[FTLD/ALS as TDP-43 proteinopathies].
Ishihara T, Ariizumi Y, Shiga A, Yokoseki A, Sato T, Toyoshima Y, Kakita A, Takahashi H, Nishizawa M, Onodera O
Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   50(11) 1022-1024   2010年11月   [査読有り]
Shimizu H, Yamada M, Toyoshima Y, Ikeuchi T, Onodera O, Takahashi H
Acta neuropathologica   120(4) 439-448   2010年10月   [査読有り]
Takahashi T, Katada S, Onodera O
Journal of molecular cell biology   2(4) 180-191   2010年8月   [査読有り]
Maksimova N, Hara K, Nikolaeva I, Chun-Feng T, Usui T, Takagi M, Nishihira Y, Miyashita A, Fujiwara H, Oyama T, Nogovicina A, Sukhomyasova A, Potapova S, Kuwano R, Takahashi H, Nishizawa M, Onodera O
Journal of medical genetics   47(8) 538-548   2010年8月   [査読有り]
Hasegawa A, Ikeuchi T, Koike R, Matsubara N, Tsuchiya M, Nozaki H, Homma A, Idezuka J, Nishizawa M, Onodera O
Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society   25(11) 1694-1700   2010年8月   [査読有り]
Fu YJ, Nishihira Y, Kuroda S, Toyoshima Y, Ishihara T, Shinozaki M, Miyashita A, Piao YS, Tan CF, Tani T, Koike R, Iwanaga K, Tsujihata M, Onodera O, Kuwano R, Nishizawa M, Kakita A, Ikeuchi T, Takahashi H
Acta neuropathologica   120(1) 21-32   2010年7月   [査読有り]
Kasuga K, Tokutake T, Ishikawa A, Uchiyama T, Tokuda T, Onodera O, Nishizawa M, Ikeuchi T
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry   81(6) 608-610   2010年6月   [査読有り]
[Molecular pathogenesis of cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy].
Shiga A, Nozaki H, Nishizawa M, Onodera O
Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   62(6) 595-599   2010年6月   [査読有り]
Okazaki K, Fu YJ, Nishihira Y, Endo M, Fukushima T, Ikeuchi T, Okamoto K, Onodera O, Nishizawa M, Takahashi H
Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology   30(2) 140-148   2010年4月   [査読有り]
Early-onset ataxia with ocular motor apraxia and hypoalbuminemia/ataxia with oculomotor apraxia 1.
Tada M, Yokoseki A, Sato T, Makifuchi T, Onodera O
Advances in experimental medicine and biology   685 21-33   2010年   [査読有り]
[The implications of TDP-43 mutations in pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis].
Ishihara T, Yokoseki A, Nishizawa M, Takahashi H, Onodera O
Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   61(11) 1301-1307   2009年11月   [査読有り]
[Molecular mechanism for spinocerebellar ataxias].
Onodera O
Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology   49(11) 750-752   2009年11月   [査読有り]
Tan CF, Yamada M, Toyoshima Y, Yokoseki A, Miki Y, Hoshi Y, Kaneko H, Ikeuchi T, Onodera O, Kakita A, Takahashi H
Acta neuropathologica   118(4) 553-560   2009年10月   [査読有り]
Kasuga K, Shimohata T, Nishimura A, Shiga A, Mizuguchi T, Tokunaga J, Ohno T, Miyashita A, Kuwano R, Matsumoto N, Onodera O, Nishizawa M, Ikeuchi T
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry   80(9) 1050-1052   2009年9月   [査読有り]
Kasuga K, Ohno T, Ishihara T, Miyashita A, Kuwano R, Onodera O, Nishizawa M, Ikeuchi T
Journal of neurology   256(8) 1351-1353   2009年8月   [査読有り]
Kaneko H, Hirose M, Katada S, Takahashi T, Naruse S, Tsuchiya M, Yoshida T, Nakagawa M, Onodera O, Nishizawa M, Ikeuchi T
Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society   24(9) 1393-1395   2009年7月   [査読有り]
Tada M, Kakita A, Toyoshima Y, Onodera O, Ozawa T, Morita T, Nishizawa M, Takahashi H
Brain : a journal of neurology   132(Pt 7) 1810-1819   2009年7月   [査読有り]
[Reliability of the Japanese version of the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA)].
Sato K, Yabe I, Soma H, Yasui K, Ito M, Shimohata T, Onodera O, Nakashima K, Sobue G, Nishizawa M, Sasaki H
Brain and nerve = Shinkei kenkyu no shinpo   61(5) 591-595   2009年5月   [査読有り]
Hara K, Shiga A, Fukutake T, Nozaki H, Miyashita A, Yokoseki A, Kawata H, Koyama A, Arima K, Takahashi T, Ikeda M, Shiota H, Tamura M, Shimoe Y, Hirayama M, Arisato T, Yanagawa S, Tanaka A, Nakano I, Ikeda S, Yoshida Y, Yamamoto T, Ikeuchi T, Kuwano R, Nishizawa M, Tsuji S, Onodera O
The New England journal of medicine   360(17) 1729-1739   2009年4月   [査読有り]
Nozaki H, Shimohata T, Kanbayashi T, Sagawa Y, Katada S, Satoh M, Onodera O, Tanaka K, Nishizawa M
Sleep medicine   10(2) 253-255   2009年2月   [査読有り]
Sato T, Miura M, Yamada M, Yoshida T, Wood JD, Yazawa I, Masuda M, Suzuki T, Shin RM, Yau HJ, Liu FC, Shimohata T, Onodera O, Ross CA, Katsuki M, Takahashi H, Kano M, Aosaki T, Tsuji S
Human molecular genetics   18(4) 723-736   2009年2月   [査読有り]
Nishihira Y, Tan CF, Hoshi Y, Iwanaga K, Yamada M, Kawachi I, Tsujihata M, Hozumi I, Morita T, Onodera O, Nishizawa M, Kakita A, Takahashi H
Acta neuropathologica   117(1) 45-53   2009年1月   [査読有り]

Misc

 
多系統萎縮症における認知機能低下の予測因子の検討
下畑 享良, 畠山 公大, 佐藤 朋江, 高橋 哲哉, 金澤 雅人, 小野寺 理, 西澤 正豊
パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集   12回 89-89   2018年7月
【パーキンソン病(第2版)-基礎・臨床研究のアップデート-】 検査・診断 関連疾患 進行性核上性麻痺 臨床病型の多様性およびパーキンソン病との鑑別診断
金澤 雅人, 小野寺 理, 饗場 郁子
日本臨床   76(増刊4 パーキンソン病) 330-337   2018年5月
肺がん治療を目的としたオートファジー誘導剤封入葉酸修飾リポソーム経肺投与製剤の構築
森岡 駿介, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本DDS学会学術集会プログラム予稿集   34回 164-164   2018年5月
臨床経過および画像所見よりMSA-Pとの鑑別を要したPARK8の一例
石原 智彦, 林 秀樹, 齋藤 奈つみ, 安藤 昭一朗, 小野寺 理
パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集   12回 100-100   2018年7月
意味記憶障害、エピソード記憶障害を呈した皮質基底核症候群の一例
畠山 公大, 林 秀樹, 徳武 孝允, 小野寺 理
日本神経心理学会総会プログラム・予稿集   42回 87-87   2018年6月
がん細胞特異的抗がん剤キャリアとしての葉酸修飾β-シクロデキストリンの有用性評価
小野寺 理沙子, 山下 佳士, 岡松 文香, 本山 敬一, 東 大志, 服部 憲治郎, 有馬 英俊
日本DDS学会学術集会プログラム予稿集   34回 197-197   2018年5月
苦味マスキングを目的としたコーティング顆粒の調製条件と溶出特性
大久保 雄一, 竹内 淑子, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬剤学会年会講演要旨集   33年会 213-213   2018年5月
新規マンニトール造粒品の流動性及び成形性の評価に関する検討
米倉 千紘, 竹内 淑子, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬剤学会年会講演要旨集   33年会 251-251   2018年5月
三叉神経節から脊髄路核までMRIで造影効果を伴う病変を認め、バラシクロビルが奏功した38歳男性例
加藤 怜, 須貝 章弘, 山岸 拓磨, 他田 正義, 河内 泉, 小野寺 理
臨床神経学   58(4) 253-253   2018年4月
肺がん治療を目的としたオートファジー誘導剤封入葉酸修飾リポソームの有用性評価
森岡 駿介, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬学会年会要旨集   138年会(4) 74-74   2018年3月
各種疾患 脳血管障害 脳梗塞に対する低酸素・低糖刺激ミクログリアを用いた新規細胞療法
金澤 雅人, 高橋 哲哉, 小野寺 理, 下畑 享良
Annual Review神経   2018 166-173   2018年1月
乳棒・乳鉢による錠剤粉砕調剤時の質量ロス及び粉砕品粒子特性に及ぼす影響
北本 啓, 竹内 淑子, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬学会年会要旨集   138年会(4) 164-164   2018年3月
長期間精神症状が先行した、PSEN1遺伝子変異を有する早期発症型家族性アルツハイマー病の1剖検例
竹島 明, 他田 真理, 鈴木 正博, 春日 健作, 池内 健, 小野寺 理, 高橋 均, 柿田 明美, 伊古田 勇人
信州医学雑誌   66(1) 110-111   2018年2月
【脳タンパク質老化と認知症制御】 脳タンパク質とその標的RNAの均衡と破綻
小池 佑佳, 須貝 章弘, 小野寺 理
細胞   50(6) 303-306   2018年5月
神経変性疾患を特徴づける脳内に異常に蓄積するタンパク質には、RNA結合タンパク質が多く含まれる。RNA結合タンパク質は、タンパク質をコードするmRNAのみならず、mRNA前駆体のイントロン領域や非翻訳領域、さらにはノンコーディングRNAに対しても結合し、広範な細胞内機能を担っている。特定の脳タンパク質が異常に蓄積する神経変性疾患の病態を理解し、これを制御するためには、RNA結合タンパク質とこれと関連するRNA代謝の両面からのアプローチが必要となる。近年、RNA結合タンパク質とその標的RNA...
常染色体劣性遺伝性が疑われる若年発症 緩徐進行性小脳失調症の1剖検例
齋藤 理恵, 他田 真理, 若林 允甫, 小野寺 理, 高橋 均, 池内 健, 柿田 明美, 横尾 英明
信州医学雑誌   66(1) 111-112   2018年2月
これって神経内科の病気? 整形外科外来に紛れ込む神経疾患の最近の話題
小野寺 理
日本整形外科学会雑誌   92(3) S619-S619   2018年3月
【パーキンソン病(第2版)-基礎・臨床研究のアップデート-】 検査・診断 関連疾患 進行性核上性麻痺 臨床病型の多様性およびパーキンソン病との鑑別診断
金澤 雅人, 小野寺 理, 饗場 郁子
日本臨床   76(増刊4 パーキンソン病) 330-337   2018年5月
三叉神経節から脊髄路核までMRIで造影効果を伴う病変を認め、バラシクロビルが奏功した38歳男性例
加藤 怜, 須貝 章弘, 山岸 拓磨, 他田 正義, 河内 泉, 小野寺 理
臨床神経学   58(4) 253-253   2018年4月
通常シーケンスの頭部MRIで側頭極病変を欠いたCADASILの53歳男性例
椎橋 元, 滝沢 翼, 関 守信, 中原 仁, 伊東 大介, 高橋 愼一, 野崎 洋明, 小野寺 理, 鈴木 則宏
臨床神経学   58(1) 54-54   2018年1月
血液透析療法下で、脳出血発症後に脳浮腫が急速進行した58歳女性例
大津 裕, 金山 武史, 二宮 格, 石原 智彦, 保坂 聖子, 忰田 亮平, 成田 一衛, 小野寺 理
臨床神経学   58(1) 55-55   2018年1月
【CADASILとCARASIL】 CARASILの臨床遺伝学的特徴と分子病態
酒井 直子, 野崎 洋明, 上村 昌寛, 小野寺 理
神経内科   87(6) 638-642   2017年12月
通常シーケンスの頭部MRIで側頭極病変を欠いたCADASILの53歳男性例
椎橋 元, 滝沢 翼, 関 守信, 中原 仁, 伊東 大介, 高橋 愼一, 野崎 洋明, 小野寺 理, 鈴木 則宏
臨床神経学   58(1) 54-54   2018年1月
血液透析療法下で、脳出血発症後に脳浮腫が急速進行した58歳女性例
大津 裕, 金山 武史, 二宮 格, 石原 智彦, 保坂 聖子, 忰田 亮平, 成田 一衛, 小野寺 理
臨床神経学   58(1) 55-55   2018年1月
血管性認知症の再定義 脳の小血管におけるセリンプロテアーゼHTRA1欠損は動脈症を誘発する(Serine protease HTRA1 deficiency induces arteriopathy in cerebral small vessels)
加藤 泰介, 関根 有美, 藤田 菜摘, 野崎 洋明, 廣川 祥子, 佐藤 俊哉, 辻 省次, 小野寺 理
生命科学系学会合同年次大会   2017年度 [1PW21-5]   2017年12月
脳梗塞後遺症の機能回復を目指した低酸素低糖刺激保護的ミクログリア細胞療法
金澤 雅人, 三浦 南, 鳥谷部 真史, 小山 美咲, 畠山 公大, 石川 正典, 中島 孝, 小野寺 理, 高橋 哲哉, 西澤 正豊, 下畑 享良
脳循環代謝   29(1) 157-157   2017年11月
家族性脳小血管病患者で報告された変異型HTRA1蛋白質の機能解析
上村 昌寛, 野崎 洋明, 加藤 泰介, 小山 哲秀, 小野寺 理
生命科学系学会合同年次大会   2017年度 [1P-1241]   2017年12月
繰り返しの髄液検査で診断し得た経過3年のクリプトコッカス性髄膜脳炎の1例
大津 裕, 須貝 章弘, 茂木 崇秀, 若杉 尚宏, 眞島 卓弥, 他田 正義, 下畑 享良, 小野寺 理
臨床神経学   57(10) 632-632   2017年10月
ALS原因遺伝子TDP-43の点変異によるアレル特異的遺伝子発現の変化
須貝 章弘, 廣川 祥子, 小山 哲秀, 今野 卓哉, 小野寺 理
生命科学系学会合同年次大会   2017年度 [3P-1118]   2017年12月
感覚性運動失調型ニューロパチーと鑑別を要した脊椎疾患の2例
畠野 雄也, 金澤 雅人, 林 秀樹, 青山 あずさ, 須貝 章弘, 徳武 孝允, 下畑 享良, 小野寺 理
パーキンソン病・運動障害疾患コングレスプログラム・抄録集   11回 102-102   2017年10月
血管性認知障害の分子病態と治療 脳小血管病の分子病態 CARASILからのアプローチ
小野寺 理
Dementia Japan   31(4) 498-498   2017年10月
血管性認知症の再定義(Serine protease HTRA1 deficiency induces arteriopathy in cerebral small vessels)
加藤 泰介, 関根 有美, 藤田 菜摘, 野崎 洋明, 廣川 祥子, 佐藤 俊哉, 辻 省次, 小野寺 理
生命科学系学会合同年次大会   2017年度 [1PW21-5]   2017年12月
CARASIL症候性キャリアの一例
野崎 洋明, 伊藤 絢子, 阿部 崇, 豊島 靖子, 佐藤 晶, 橋立 英樹, 五十嵐 修一, 高橋 均, 小野寺 理, 柿田 明美
Dementia Japan   31(4) 543-543   2017年10月
家族性脳小血管病患者で報告された変異型HTRA1蛋白質の機能解析
上村 昌寛, 野崎 洋明, 加藤 泰介, 小山 哲秀, 小野寺 理
生命科学系学会合同年次大会   2017年度 [1P-1241]   2017年12月
神経細胞興奮がβ-amyloid precursor protein(APP) processingへ及ぼす影響
石黒 敬信, 春日 健作, 斎藤 健智, 目崎 直実, 三浦 健, 小野寺 理, 池内 健
Dementia Japan   31(4) 560-560   2017年10月
脳小血管病
小野寺 理
神経治療学   34(6) S154-S154   2017年11月
RVCL関連変異の細胞内局在についての検討
笠原 杏子, 加藤 泰介, 野崎 洋明, 小山 哲秀, 小野寺 理
Dementia Japan   31(4) 572-572   2017年10月
有痛性筋痙攣に対して免疫グロブリン静注療法が有効であった筋萎縮性側索硬化症の1例
茂木 崇秀, 石原 智彦, 他田 正義, 河内 泉, 下畑 享良, 小野寺 理
神経治療学   34(6) S199-S199   2017年11月
意味性認知症の画像所見とバイオマーカーの検討
徳武 孝允, 春日 健作, 三浦 健, 目崎 直実, 平井 香織, 小野寺 理, 池内 健
Dementia Japan   31(4) 590-590   2017年10月
酵素補充療法を導入した遅発型ポンペ病兄妹例における治療経験 呼吸機能障害に対する効果の検討
黒羽 泰子, 長谷川 有香, 谷 卓, 高橋 哲哉, 松原 奈絵, 佐藤 晶, 小野寺 理, 小池 亮子
神経治療学   34(6) S204-S204   2017年11月
HDLS患者におけるCSF1R新規ミスセンス変異の同定及び変異CSF1R機能解析
三浦 健, 目崎 直実, 石黒 敬信, 徳武 孝允, 春日 健作, 今野 卓哉, 野崎 洋明, 小野寺 理, 池内 健
Dementia Japan   31(4) 595-595   2017年10月
免疫抑制薬の減量が有効であった中枢神経原発移植後リンパ増殖性疾患の1例
小出 眞悟, 徳武 孝允, 茂木 崇秀, 笠原 壮, 中川 由紀, 齊藤 和英, 他田 正義, 下畑 享良, 小野寺 理
神経治療学   34(6) S222-S222   2017年11月
Lamin B1関連常染色体優性遺伝性白質脳症 コピー数多型と臨床的特徴
目崎 直実, 三浦 健, 大垣 光太郎, 江里口 誠, 水野 裕理, 小松 研一, 山崎 博輝, 末次 南月, 河尻 澄宏, 山崎 亮, 野崎 洋明, 春日 健作, 大熊 泰之, 吉良 潤一, 原 英夫, 小野寺 理, 池内 健
Dementia Japan   31(4) 596-596   2017年10月
多系統萎縮症における認知機能低下の予測因子の検討
畠山 公大, 佐藤 朋江, 高橋 哲哉, 金澤 雅人, 小野寺 理, 西澤 正豊, 下畑 享良
Dementia Japan   31(4) 597-597   2017年10月
肥厚性硬膜炎・自己免疫疾患・膠原病 診断基準・重症度分類作成に向けた肥厚性硬膜炎の臨床的・免疫学的解析
佐治 越爾, 横関 明子, 若杉 尚宏, 柳村 文寛, 穂苅 万李子, 柳川 香織, 西澤 正豊, 小野寺 理, 河内 泉
神経免疫学   22(1) 89-89   2017年10月
認知症疾患におけるアルツハイマー病関連脳脊髄液バイオマーカーの解析
春日 健作, 徳武 孝允, 三浦 健, 目崎 直実, 石黒 敬信, 小野寺 理, 池内 健
Dementia Japan   31(4) 610-610   2017年10月
急性脳炎・脳症 自己免疫性脳炎の臨床的・免疫学的・放射線学的特徴の解析
若杉 尚宏, 佐治 越爾, 柳村 文寛, 穂苅 万李子, 柳川 香織, 西澤 正豊, 小野寺 理, 河内 泉
神経免疫学   22(1) 102-102   2017年10月
臨床ケース 再発性胸腺腫術後に腹壁の難治性疼痛を呈した重症筋無力症の44歳男性例
山岸 拓磨, 佐治 越爾, 荻根沢 真也, 安藤 昭一郎, 茂木 崇秀, 他田 正義, 河内 泉, 小野寺 理
神経免疫学   22(1) 106-106   2017年10月
MS・NMO2 視神経脊髄炎における脳室上衣の免疫学的・病理学的検討
柳村 文寛, 佐治 越爾, 穂苅 万李子, 若杉 尚宏, 豊島 靖子, 柿田 明美, 高橋 均, 西澤 正豊, 小野寺 理, 河内 泉
神経免疫学   22(1) 113-113   2017年10月
浸透圧性脱髄症候群の機序とその臨床症状
小野寺 理
日本腎臓学会誌   58(6) 749-749   2016年8月
【脊髄小脳変性症(SCD)-最新診療マニュアル】 治療と介護の現状 パーキンソニズム
他田 正義, 小野寺 理
Clinical Neuroscience   35(9) 1097-1100   2017年9月
遺伝を理解する、説明する
小野寺 理
日本遺伝看護学会誌   15(1) 28-28   2016年8月
【遺伝性脊髄小脳失調症の病態と治療展望】 本邦における遺伝性脊髄小脳変性症の全体像
他田 正義, 横関 明男, 小野寺 理
BRAIN and NERVE: 神経研究の進歩   69(8) 879-890   2017年8月
遺伝性脊髄小脳変性症(SCD)は緩徐進行性の運動失調を主症状とする遺伝性神経変性疾患の総称である。優性遺伝性,劣性遺伝性,X染色体連鎖性に大別される。錐体路徴候,錐体外路徴候,末梢神経障害など小脳症候以外の多彩な神経症候を伴うものが多い。本邦では,マシャド・ジョセフ病,脊髄小脳失調症6型(SCA6),SCA31の頻度が高い。診断は遺伝子検査により確定される。遺伝性SCDに対する有効な病態抑止療法はいまだ確立されていない。(著者抄録)
認知症の新しい臨床学、病態学
小野寺 理
新潟県医師会報   (796) 2-6   2016年7月
認知症は、その臨床症状からは生化学的背景を正確に予測できないという臨床診断の限界が明らかになっている。この点から、認知症を含めた神経変性疾患の臨床的な理解・診断に、大きな変革のうねりが押し寄せてきている。さらに、ヒトの脳機能には、神経細胞のみではなく、グリア細胞、さらに微小血管系の関与が重要であることも明らかとなり、その病態学の理解にも大きな変革が押し寄せている。これらの認知症の新しい側面について、臨床学、病態学、認知症の制御に分けて述べた。
脳梗塞後の機能回復を目指したミクログリアによる細胞療法
金澤 雅人, 高橋 哲哉, 小野寺 理, 下畑 享良
脳循環代謝   28(2) 315-320   2017年8月
脳梗塞後遺症の機能を回復させる治療法の確立が望まれている.ミクログリアを保護的ミクログリア(M2)に変化させる低酸素低糖刺激(OGD)の条件を決定し,M2-likeミクログリアを亜急性期に投与することで,脳虚血後の機能予後を改善させることが可能かを検証した.初代ミクログリアの培養上清を試料として,血管内皮増殖因子(VEGF),トランスフォーミング増殖因子(TGF-β),およびマトリックス・メタロプロテナーゼ(MMP)-9活性を測定したところ,18時間のOGD後,M2極性となっていることがわ...
脳小血管の最新の知見から見る脳血管性認知症の再定義
小野寺 理
日本早期認知症学会誌   9(1) 17-21   2016年6月
近年、脳の微小循環の病態学が注目され、ここを首座とする疾患群を脳小血管病(SVD)と称し、これによる脳血管性認知症が認識されるようになってきた。しかし、その治療方法、診断方法は確立しておらず、脳微小循環系の最新の研究成果を還元したSVDの理解と脳血管性認知症の再定義が求められている。脳血管の解剖、真の小血管:毛細血管の解剖、壁細胞と小血管機能、SVDでの小血管病理像について述べた。
単下肢失調を呈した多発性硬化症の30歳女性例
井上 佳奈, 大原 浩司, 茂木 崇秀, 佐治 越爾, 他田 正義, 河内 泉, 下畑 享良, 小野寺 理
臨床神経学   57(6) 335-335   2017年6月
小脳症状をどう捉えるか 小脳機能に基づく小脳症状の再構築
他田 正義, 西澤 正豊, 小野寺 理
MDSJ Letters   9(1) 4-5   2016年4月
ヒトが身体を動かす時、脳はかなり複雑な計算問題を解く必要があり、内部モデルを必要とする。内部モデルとは、脳の外に存在する対象の入出力特性をまねることができる脳内の神経回路のことで、順モデルと逆モデルの2種類がある。小脳機能をより直接的に評価する上で、内部モデルを構成する神経回路に基づいて小脳症状を理解することは重要である。小脳の機能と内部モデル、小脳神経回路に基づく小脳症状の新しい捉え方について概説した。
肺がん治療を目的としたオートファジー調整剤封入葉酸修飾リポソームに関する研究
森岡 駿介, 宇仁田 真秀, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本DDS学会学術集会プログラム予稿集   33回 220-220   2017年6月
肥厚性硬膜炎・自己免疫疾患・膠原病 診断基準・重症度分類作成に向けた肥厚性硬膜炎の臨床的・免疫学的解析
佐治 越爾, 横関 明子, 若杉 尚宏, 柳村 文寛, 穂苅 万李子, 柳川 香織, 西澤 正豊, 小野寺 理, 河内 泉
神経免疫学   22(1) 89-89   2017年10月
角膜の透明性を守るために
臼井 智彦, 山上 聡, 豊野 哲也, 竹渓 友佳子, 福田 玲奈, 向坂 俊裕, 横尾 誠一, 中村 あずさ, 島 伸行, 天野 史郎, 相原 一, 黒田 雅彦, 大野 慎一郎, 竹内 洋文, 田原 耕平, 小野寺 理彩子, 尾池 雄一, 宮田 敬士, 東光 佳, 吹上 知穂, 大内 靖夫
日本眼科学会雑誌   120(3) 246-262   2016年3月
角膜の透明性を守るために現状では効果的な進行予防や治療法のない,角膜血管新生,瘢痕,TGFBI関連角膜ジストロフィをターゲットに,近未来での実現化を見据えた治療法開発を,特に核酸医薬に着目して検討した.1.角膜血管新生が生じている際にangiopoietin like protein 2(Angptl2)が高発現しており,角膜血管新生促進因子であることが示された.Angptl2を抑制する製剤として,一本鎖RNAによる発現抑制ツールであるAngptl2 proline-modified sh...
急性脳炎・脳症 自己免疫性脳炎の臨床的・免疫学的・放射線学的特徴の解析
若杉 尚宏, 佐治 越爾, 柳村 文寛, 穂苅 万李子, 柳川 香織, 西澤 正豊, 小野寺 理, 河内 泉
神経免疫学   22(1) 102-102   2017年10月
【認知症】 病態生理 周皮細胞と認知症
上村 昌寛, 野崎 洋明, 西澤 正豊, 小野寺 理
最新医学   71(3月増刊) 544-549   2016年3月
周皮細胞は主に毛細血管レベルに分布し,微小循環の調節に重要な役割を持つ細胞の1つである.近年,周皮細胞が血液脳関門(BBB)の維持や脳血流調節に関与しており,その機能低下が認知症の病態に影響を及ぼす可能性が指摘されている.このことは,周皮細胞機能の維持や改善が,認知症治療の新たな標的と成りうることを示唆している.本稿では,最近の知見を交えながら,周皮細胞の機能や認知症病態との関連について述べる.(著者抄録)
遺伝性脳血管障害 CARASIL:HTRA1活性の低下と脳小血管病
小野寺 理
日本動脈硬化学会総会プログラム・抄録集   49回 145-145   2017年6月
臨床ケース 再発性胸腺腫術後に腹壁の難治性疼痛を呈した重症筋無力症の44歳男性例
山岸 拓磨, 佐治 越爾, 荻根沢 真也, 安藤 昭一郎, 茂木 崇秀, 他田 正義, 河内 泉, 小野寺 理
神経免疫学   22(1) 106-106   2017年10月
【多系統萎縮症の新しい道】 [第3部]過去10年の多系統萎縮症の薬の開発について
小野寺 理
難病と在宅ケア   23(2) 14-17   2017年5月
MS・NMO2 視神経脊髄炎における脳室上衣の免疫学的・病理学的検討
柳村 文寛, 佐治 越爾, 穂苅 万李子, 若杉 尚宏, 豊島 靖子, 柿田 明美, 高橋 均, 西澤 正豊, 小野寺 理, 河内 泉
神経免疫学   22(1) 113-113   2017年10月
MicroRNA-29bによる角膜血管新生、線維化抑制効果の検討
竹渓 友佳子, 臼井 智彦, 上川 あずさ, 豊野 哲也, 島 伸行, 横尾 誠一, 山上 聡, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 大野 慎一郎, 竹内 洋史, 黒田 雅彦
日本眼科学会雑誌   120(臨増) 228-228   2016年3月
意味性認知症の画像所見とバイオマーカーの検討
徳武 孝允, 春日 健作, 三浦 健, 目崎 直実, 平井 香織, 小野寺 理, 池内 健
Dementia Japan   31(4) 590-590   2017年10月
結晶マンニトールの流動性及び成形性改善に関する検討
黒田 絢子, 勘解由 陽啓, 冨田 知香, 竹内 淑子, 保田 悠貴, 瀬川 めぐみ, 平村 行慶, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬学会年会要旨集   136年会(2) 281-281   2016年3月
HDLS患者におけるCSF1R新規ミスセンス変異の同定及び変異CSF1R機能解析
三浦 健, 目崎 直実, 石黒 敬信, 徳武 孝允, 春日 健作, 今野 卓哉, 野崎 洋明, 小野寺 理, 池内 健
Dementia Japan   31(4) 595-595   2017年10月
MSMPR型晶折装置による球形晶折法の連続プロセス化
田原 耕平, 小野寺 理沙子, Myerson Allan, 竹内 洋文
日本薬学会年会要旨集   136年会(4) 182-182   2016年3月
Lamin B1関連常染色体優性遺伝性白質脳症 コピー数多型と臨床的特徴
目崎 直実, 三浦 健, 大垣 光太郎, 江里口 誠, 水野 裕理, 小松 研一, 山崎 博輝, 末次 南月, 河尻 澄宏, 山崎 亮, 野崎 洋明, 春日 健作, 大熊 泰之, 吉良 潤一, 原 英夫, 小野寺 理, 池内 健
Dementia Japan   31(4) 596-596   2017年10月
新規RNA型核酸の肺局所投与を目的とした製剤化
中熊 佑喜, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 豊福 秀一, 竹内 洋文
日本薬学会年会要旨集   136年会(4) 188-188   2016年3月
多系統萎縮症における認知機能低下の予測因子の検討
畠山 公大, 佐藤 朋江, 高橋 哲哉, 金澤 雅人, 小野寺 理, 西澤 正豊, 下畑 享良
Dementia Japan   31(4) 597-597   2017年10月
遺伝性神経疾患からのTDP-43病理の意義
小野寺 理
臨床神経学   55(Suppl.) S132-S132   2015年12月
マンニトールを基剤とする口腔内崩壊錠の処方設計と錠剤特性評価
黒田 絢子, 勘解由 陽啓, 冨田 知香, 竹内 淑子, 保田 悠貴, 瀬川 めぐみ, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬剤学会年会講演要旨集   32年会 113-113   2017年5月
認知症疾患におけるアルツハイマー病関連脳脊髄液バイオマーカーの解析
春日 健作, 徳武 孝允, 三浦 健, 目崎 直実, 石黒 敬信, 小野寺 理, 池内 健
Dementia Japan   31(4) 610-610   2017年10月
軸索スフェロイド形成を伴うびまん性白質脳症(HDLS)の診断基準案の策定
今野 卓哉, 吉田 邦広, 水野 敏樹, 瓦井 俊孝, 他田 正義, 勇 亜衣子, 野崎 洋明, 池田 修一, 西澤 正豊, 小野寺 理, 池内 健
臨床神経学   55(Suppl.) S200-S200   2015年12月
多孔性シリカを用いた固体分散体調製と薬物溶解特性の評価
水野 泰宗, 勘解由 陽啓, 竹内 淑子, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬剤学会年会講演要旨集   32年会 113-113   2017年5月
佐渡島における脳血管障害の危険因子についての検討 PROST研究から
赤岩 靖久, 横関 明男, 小野寺 理, 西澤 正豊
臨床神経学   55(Suppl.) S243-S243   2015年12月
苦味マスキングを目的としたコーティング顆粒の調製と統計学的解析
大久保 雄一, 竹内 淑子, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬剤学会年会講演要旨集   32年会 154-154   2017年5月
Kinectを用いた3次元歩行解析システムによる小脳性歩行障害の解析
他田 正義, 徳永 純, 小野寺 理, 西澤 正豊
臨床神経学   55(Suppl.) S318-S318   2015年12月
直接打錠法における無機微粒子の添加効果に関する研究
小川 佳之, 勘解由 陽啓, 竹内 淑子, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬剤学会年会講演要旨集   32年会 202-202   2017年5月
CARASILの脳MRI所見から重症度を評価する判定システム(A rating system for assessing severity from brain MRI findings for CARASIL)
関根 有美, 野崎 洋明, 福武 敏夫, 西本 祥仁, 下江 豊, 白田 明子, 柳川 宗平, 平山 幹生, 田村 正人, 西澤 正豊, 小野寺 理
臨床神経学   55(Suppl.) S362-S362   2015年12月
シリカを用いたビタミン錠剤の外観安定化
大森 真治, 芳形 歩, 勘解由 陽啓, 竹内 淑子, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬剤学会年会講演要旨集   32年会 202-202   2017年5月
CARASILにおけるMRI変化の進行のパターンと影響因子(The pattern and the influencing factors of progression of MRI changes in CARASIL)
野崎 洋明, 関根 有美, 福武 敏夫, 西本 祥仁, 下江 豊, 白田 明子, 柳川 宗平, 平山 幹生, 田村 正人, 西澤 正豊, 小野寺 理
臨床神経学   55(Suppl.) S362-S362   2015年12月
CADASIL姉弟剖検例の臨床病理所見
齋藤 理恵, 豊島 靖子, 鈴木 正博, 田中 政春, 野崎 洋明, 小野寺 理, 高橋 均, 柿田 明美
新潟医学会雑誌   131(5) 313-314   2017年5月
【遺伝が関与する認知症-主な認知症と遺伝子との関連について】 脳血管性認知症
小野寺 理
認知症の最新医療   7(2) 69-73   2017年4月
脳小血管の機能がわかるにつれ、脳小血管を首座とする疾患を脳小血管病と呼ぶようになってきている。脳小血管は、排泄機構や動的な血流再配分機能を持つことが指摘されており、脳小血管病は脳血管性認知症の背景疾患ともいえる。遺伝性の脳小血管病の検討から基底膜にかかわる疾患は出血性病変を伴い、一方、平滑筋細胞が関与する疾患では認知症や歩行障害が主体となることが示唆される。孤発性の脳血管性認知症でも、平滑筋細胞層の消失が指摘されており、このことは、動的な血流再配分機能の重要性を示唆している。今後は、脳小血...
TDP-43 G357S変異を伴った家族性筋萎縮性側索硬化症の70歳男性例
茂木 崇秀, 石原 智彦, 横関 明男, 他田 正義, 下畑 享良, 小野寺 理
臨床神経学   57(4) 192-192   2017年4月
【PSPとCBD-その共通点と相違点】 進行性核上性麻痺(PSP) 小脳型進行性核上性麻痺(PSP-C)
金澤 雅人, 下畑 享良, 小野寺 理
Clinical Neuroscience   35(3) 299-301   2017年3月
遺伝子診断における問題を考える
小野寺 理
日本遺伝看護学会誌   15(2) 52-56   2017年3月
若手が拓く新しい薬剤学 ナノサイエンス・ナノテクノロジーが切り拓く次世代創薬への新展開 生体適合性ナノ粒子を利用した非侵襲的・局所DDS製剤の開発
田原 耕平, 小野寺 理沙子, 竹内 洋文
日本薬学会年会要旨集   137年会(1) 255-255   2017年3月
経肺投与による高分子薬物の吸収を目的としたリポソーム製剤の設計と肺内動態評価
三澤 竜司, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬学会年会要旨集   137年会(2) 252-252   2017年3月
点眼による後眼部への高分子医薬送達を目指したリポソーム製剤の設計
有木 優太, 小野寺 理沙子, 田原 耕平, 竹内 洋文
日本薬学会年会要旨集   137年会(2) 252-252   2017年3月
【Stroke-Like Diseases-鑑別時に注意を要する5病態】 PRES Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome
岡本 浩一郎, 本橋 邦夫, 藤原 秀元, 石原 智彦, 二宮 格, 小野寺 理, 藤井 幸彦
BRAIN and NERVE: 神経研究の進歩   69(2) 129-141   2017年2月
Posterior reversible encephalopathy syndromeは急激な血圧上昇・変動,腎不全,輸血,免疫抑制薬・抗癌薬使用,自己免疫疾患,子癇,敗血症などを背景に急性発症する神経疾患で,後頭葉・頭頂葉の血管性浮腫を特徴とする臨床的症候群である。脳出血や脳梗塞様所見を示す例もあり,脳卒中との鑑別が必要である。血管内皮障害が関与する病態を理解した早期診断・治療で改善が期待できる。(著者抄録)
CARASILでのヘテロ接合体におけるHTRA1変異の異なる発症機序(Distinct mechanisms of HTRA1 mutants in manifesting heterozygotes with CARASIL)
野崎 洋明, 加藤 泰介, 水田 依久子, 水野 敏樹, 西澤 正豊, 小野寺 理
日本内科学会雑誌   106(Suppl.) 184-184   2017年2月
【近年注目されている白質脳症】 CARASIL(Cerebral Autosomal Recessive Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)
上村 昌寛, 野崎 洋明, 小野寺 理
BRAIN and NERVE: 神経研究の進歩   69(1) 25-33   2017年1月
CARASIL(cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)は本邦で発見され,疾患概念が確立された疾患である。近年,優性遺伝形式での発症例が報告され,その疾患概念が大きく変化した。本論では臨床的に広がりをみせるCARASILについて,最新の知見を交えて詳述する。(著者抄録)
【脳血管病変と脳疾患】 遺伝性脳小血管病 matrisomeから見た分子病態
野崎 洋明, 小野寺 理
神経治療学   34(1) 9-12   2017年1月
リツキシマブが有効であったMAG抗体関連神経障害の67歳男性例
小出 眞悟, 西田 茉那, 斎藤 奈つみ, 笠原 壮, 二宮 格, 堅田 慎一, 小野寺 理
臨床神経学   56(12) 876-876   2016年12月
脳虚血に対する成長因子プログラニュリンの神経保護メカニズムの検討
鳥谷部 真史, 小野寺 理
新潟医学会雑誌   130(12) 679-690   2016年12月
【序文】プログラニュリン(PGRN)は神経栄養活性を有する成長因子である。PGRN遺伝子変異は、核蛋白TAR DNA結合蛋白-43(TDP-43)が神経細胞内に蓄積する前頭側頭型変性症を引き起こすことが知られている。脳虚血に関しても、ラット血栓塞栓モデルにて、血栓溶解薬組織プラスミノーゲンアクティベーター(t-PA)と組み替えPGRN蛋白の併用投与は、脳梗塞体積の減少、出血量の減少をもたらし、PGRNが神経細胞を含む多面的な脳保護作用を有することが明らかになった。しかしPGRNによる神経細...

競争的資金等の研究課題

 
成人発症白質脳症の実際と有効な医療施策に関する研究班
厚生労働科学研究費補助金: 領域別基盤研究分野における難病の医療水準の向上や患者のQOL向上に資する研究(30080201)
研究期間: 2018年 - 2020年    代表者: 小野寺理
ポリグルタミン病に対する蛋白質凝集阻害薬の開発(大阪大学B-49)
医療研究開発推進事業費補助金: シーズB
研究期間: 2017年 - 2019年    代表者: 小野寺理
ゲノム編集を用いた優性遺伝性中枢神経疾患の治療方法の開発
日本医療研究開発機構研究費: 【IRUD Beyond+ゲノム編集】希少難治性疾患・未診断疾患領域における革新的開発候補物の非臨床POC確立を目指す研究
研究期間: 2017年 - 2019年    代表者: 小野寺理
TGF-βシグナルを標的にしたCARASILの新規治療シーズの探索
日本医療研究開発機構研究費: 希少難治性疾患に対する画期的な医薬品医療機器等の実用化に関する研究:薬事承認を目指すシーズ探索研究(ステップ0)
研究期間: 2017年 - 2019年    代表者: 小野寺理
文部科学省: 科学研究費補助金(新学術領域研究(研究領域提案型))
研究期間: 2014年 - 2018年    代表者: 小野寺 理
成人発症白質脳症の医療基盤に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金: 領域別基盤研究分野(客観的な指標に基づく疾病概念が確立されている疾病が対象)(28080401)
研究期間: 2016年 - 2017年    代表者: 小野寺理
新規臨床評価方法によるフォールディング病の化学シャペロンでの病態抑制効果の検討
障害者対策総合研究開発事業: 障害者対策総合研究事業(新規)
研究期間: 2015年 - 2015年    代表者: 小野寺理
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(C))
研究期間: 2013年 - 2015年    代表者: 他田 正義
ポリグルタミン病において原因蛋白の重合体形成が強い細胞障害性を有し神経変性を惹起するという「重合体毒性仮説」に基づき,重合体形成阻害を分子標的とした新規治療薬の開発を行った.研究者はこれまでに,protein-fragment complementation assay 法を用いて変異ポリグルタミン蛋白の重合体形成を生細胞内で検出する培養細胞システムを樹立し,アメリカ食品医薬品局認可の小化合物ライブラリーを用いて大規模薬剤スクリーニングを行った.その結果,2,140を越える薬剤の中で,51...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(A))
研究期間: 2013年 - 2015年    代表者: 西澤 正豊
TDP-43の蛋白量の制御機構として,TDP-43 mRNAの制御機構の理解が必須である.この機構として①エクソン6内のスプライシングによるナンセンス依存性mRNA分解機構 polyAサイトの使い方をかえることにより 細胞内局在を変化させ,②蛋白質として産生されるTDP-43の量を制御する,③mRNAの安定性を変化させる,という機構が考えられる.まず,エクソン6内のスプライシング機構に関わるシス(塩基配列),トランス因子(TDP-43を含むスプライシング因子)の解明を目的とした.特に本症の...
文部科学省: 科学研究費補助金(挑戦的萌芽研究)
研究期間: 2013年 - 2015年    代表者: 小野寺 理
GGGGCC繰り返し配列を有するクローンの作製を行った.C9FTD/ALS患者DNAを鋳型として,PCR法によりGGGGCCクローンをもつ断片のクローニングをすでに終了していた.GGGGCC配列はPCRでの増幅が困難であったが,申請施設は繰り返し配列のPCR法での増幅に豊富な経験があり,患者DNAにて増大繰り返し配列の増幅とクローニングに成功した.我々は,得られた断片のライゲーションを繰り返すことにより正常域を超えた100リピート以上の繰り返し配列をもつ断片のクローニングに成功した.本クロ...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(B))
研究期間: 2013年 - 2015年    代表者: 小野寺 理
今までの解析から,我々はTGF-βシグナルの亢進が,小血管病態の背景にあると考えている.またHtrA1は細胞内でTGF-βファミリーシグナルの成熟を阻害することを明らかにしてきた.さらに,HtrA1がアストロサイトにて選択的に発現していることの結果を得ている.そこでHtrA1欠損マウスにて,小血管での平滑筋細胞,周皮細胞の変性を検証し,平滑筋,周皮細胞でのTGF-βシグナルの亢進を立証しようとしている.本年度は,モデルマウスを用い,免疫組織化学,および,分子生物学的手法を用いて,平滑筋,周...
文部科学省: 科学研究費補助金(新学術領域研究(研究領域提案型))
研究期間: 2013年 - 2014年    代表者: 小野寺 理
ALSのサーキットパソロジーには次の2点1) TDP-43病理像の錐体路への選択性,2)細胞死の運動神経への選択性の解明が必要であり各について研究を進めた.本年度は,TDP-43病理像の錐体路への選択性についてて検討した.TDP-43遺伝子変異,及び C9ORF72変異によるALSは,組織への選択性を規定する因子が遺伝子ではなく,侵される細胞側の特性にあることを示す.その細胞側の特性として,我々は細胞でのTDP-43 mRNA の制御機構の相違を考え,これを検討する.これに示唆を与える事実...
遺伝性脳小血管病およびその類縁疾患の診断基準の確立と治療法の研究
厚生労働科学研究費補助金: 難治性疾患等克服研究事業(難治性疾患克服研究事業)(継続)
研究期間: 2013年 - 2013年    代表者: 小野寺理
遺伝性脳小血管病およびその類縁疾患の診断基準の確立と治療法の研究
厚生労働科学研究費補助金: 難治性疾患等克服研究事業(新規)
研究期間: 2012年 - 2013年    代表者: 小野寺理
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(A))
研究期間: 2011年 - 2013年    代表者: 高橋 均
本研究は壮年期に発症する神経難病である筋萎縮性側索硬化症(ALS)の治療方法を開発するために、その病的機序の解明を目的とした。我々は病的タンパクであるTDP-43に注目した。遺伝子はスプライシングによって一つの遺伝子から様々な種類が作られるが、我々は、TDP-43のスプライシングによる多様体に注目し、それを解析し、病態との関係について検討した。また、このスプライシングを制御する機構について詳細に検討を加えた。その結果、TDP-43の遺伝子異常によってALSを引き起こすことがあるが、一部の遺...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(B))
研究期間: 2010年 - 2013年    代表者: 小野寺 理
我々は、本研究において、遺伝性の脳血管障害の原因遺伝子として我々が単離したらHtrA1の欠損マウスを用い、本マウスにおいてサイトカインであるTGF-βシグナルの亢進の有無、微小循環系の形態変化、血液脳関門機能の変化、血液脳関門構成タンパク質に及ぼす影響を検討した。まず、その形態変化を免疫組織科学的に検討した。その結果、脳の小血管の平滑筋細胞層の変質を認め、結果として血管の収縮性の低下、内径の拡張を見いだした。本研究によりCARASILのモデルマウスの作成に成功し、また孤発性の脳小血管病に類...
文部科学省: 科学研究費補助金(挑戦的萌芽研究)
研究期間: 2011年 - 2012年    代表者: 高橋 均
本研究では、神経変性疾患であるA-synucleinを病的蛋白とする多系統萎縮症(multiplesystematrophy:MSA)およびTDP-43を病的蛋白とする筋萎縮性側索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis;ALS)について検討した。(1)MSA橋核神経細胞(5例)では、核内小体であるPML小体はr-synuclein陽性の核内封入体の存在により、類円形(対照5例)から混紡状や線状に変化し、それら封入体と共局在する所見をはじめとする多様な形態権を呈して認...
細胞内膜構造に注目した運動神経病の画期的な治療法の開発
厚生労働科学研究費補助金: 障害者対策総合研究事業(継続)
研究期間: 2011年 - 2012年    代表者: 小野寺理
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(C))
研究期間: 2010年 - 2012年    代表者: 佐藤 俊哉
TDP-43の生理的機能を解明し、筋萎縮性側索硬化症(ALS)モデルを確立するため、TDP-43コンディショナルノックアウト(cKO)マウスを作成した。ヘテロ欠損個体(Tardbp^+/-)では、TDP-43自身の厳密な発現制御機構により、多くの組織でmRNA発現レベルが回復し、明確な表現型は認められなかった。しかし未受精卵ではTDP-43mRNA発現レベルが半減し、初期胚発生にも遅延が認められたことから、ハプロ不全状態にあると考えられた。ホモ欠損個体(Tardbp^-/-)が着床早期に死...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(A))
研究期間: 2010年 - 2012年    代表者: 西澤 正豊
平成25年6月7日現在我々は,ALSの病態機序としてTDP-43の核から喪失により,核内小体構成蛋白であるSMNの減少が生じ,その結果として生じる核内小体の機能異常が運動神経細胞死に関与している,との仮説をたて,これを検証することを目標とした.そのため,TDP-43の喪失による、培養細胞系,及び患者組織における核内小体の形態について検討した.培養細胞系および患者剖検組織における生化学的解析として,特にTDP-43の減少が核内小体の数に与える影響を検討した.TDP-43を減少させる方法として...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(C))
研究期間: 2010年 - 2012年    代表者: 寺島 健史
本課題では,大脳白質病変のコンピュータ・プログラムによる特徴抽出と,新しいMRI撮像法による解析結果を統合評価し,数理統計学的手法を駆使して臨床症状を予測する新しい方法論を確立することを目的に研究をすすめ,1)大脳白質形成の数理学的モデルの構築,2)新しいMRI撮像技術を用いたグリオーシスの非侵襲的定量評価手法の開発,3)白質脳症の臨床症状とMRI解析結果の相関関係と治療効果についての検討,を研究成果としてまとめた。
細胞内膜構造に注目した運動神経病の画期的な治療法の開発
厚生労働科学研究費補助金: 障害者対策総合研究事業(新規)
研究期間: 2010年 - 2012年    代表者: 小野寺理
遺伝性脳小血管病の病態機序の解明と治療法の開発
厚生労働科学研究費補助金: 難治性疾患克服研究事業(継続)
研究期間: 2011年 - 2011年    代表者: 小野寺理
文部科学省: 科学研究費補助金(新学術領域研究(研究領域提案型))
研究期間: 2010年 - 2011年    代表者: 小野寺 理
ALSの原因遺伝子としてfused in sarcoma/translated in liposarcoma(FUS/TLS)やTDP-43が見いだされた.これらの遺伝子の発見は,ALS研究において新たな病態機序を提唱するに至った.驚くことに,何れの遺伝子もRNA結合能を持ち,RNA代謝において機能すると考えられている.さらに何れの蛋白質も,天然変性蛋白領域を高頻度で含んでいること,さらにその変性領域に変異が集中している.特にTDP-43は現在まで30種類以上の変異が報告されているが,その...
文部科学省: 科学研究費補助金(挑戦的萌芽研究)
研究期間: 2010年 - 2011年    代表者: 小野寺 理
ALSの病態機序にTDP-43が深く関与している.我々はTDP-43の機能喪失が深く関わっていると考え研究を進めている.これを明かとし,この機能喪失時に起こる変化を本症のマーカーとして開発することを目的とした.まず、ヒトグリア由来細胞であるU87さらにヒト神経芽細胞腫由来のSH-SY5Y用い、TDP-43をターゲットとしたRNA抑制法にてTDP-43を効率よく減少させる系を確立した。本方法により、TDP-43を極めて効率よく発現を抑制できることが確認できた。確立した方法を用い培養細胞を用い...
遺伝性脳小血管病の病態機序の解明と治療法の開発
厚生労働科学研究費補助金: 平成22年度難治性疾患克服研究事業(新規)
研究期間: 2010年 - 2011年    代表者: 小野寺理
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(A))
研究期間: 2008年 - 2010年    代表者: 高橋 均
我々は、臨床病理学的並びに免疫組織化学的に筋萎縮性側索硬化症剖検例を検討し、孤発性ALS、は広汎な部位の神経細胞及びグリア細胞の双方を侵すTDP-43プロテイノパチーであることを示した。また、TDP-43遺伝子改変マウスを作製し、ヒト患者凍結脳と併せ分子生物学的解析を行った結果、ALSは"TDP-43の機能としての他の遺伝子に対する選択的スプライシングの異常、あるいはTDP-43自身への選択的スプライシングの異常"によって引き起こされる可能性を示唆する今後に向けた予備的データを得ることができた。
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(C))
研究期間: 2008年 - 2010年    代表者: 豊島 靖子
ポリグルタミン病であるDRPLAおよびHD病患者の脳においL-plastinの量が増加していることを実際に確認したことから、これを治療予測因子として利用できる可能性について検討を加えた。ポリグルタミン病患者では剖検時凍結組織(肝臓、腎臓)ではWestern blotting上、やや発現が増加している傾向があった。また、増大ポリグルタミン鎖発現細胞系を用いた実験では,L-plastinは初期には蓄積せず,数週間の経過で細胞内に蓄積していくことを観察した。
遺伝性脳小血管病の病態機序の解明と治療法の開発
厚生労働科学研究費補助金: 難治性疾患克服研究事業(二次公募)
研究期間: 2009年 - 2009年    代表者: 小野寺理
文部科学省: 科学研究費補助金(萌芽研究, 挑戦的萌芽研究)
研究期間: 2008年 - 2009年    代表者: 小野寺 理
筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病態機序は不明であり,有効な治療法はない.治療法開発には運動神経細胞死の病態機序の解明が必須である.ALS患者の神経細胞にはTDP-43の異常蓄積が認められる.TDP-43は核蛋白であり,他の核内小体であるCajal小体,Gemと共局在する.興味深いことに,これらの核内小体には,遺伝性運動神経細胞死を来たす原因遺伝子であるSMNとアプラタキシンも局在する.このことから運動神経細胞死において核内小体が重要な役割を果たすと考え,これを検証する.具体的には,神経細胞...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(B))
研究期間: 2007年 - 2009年    代表者: 小野寺 理
私たちは本邦で最も多い劣性遺伝性脊髄小脳変性症であるAOA1/EAOHの原因遺伝子APTXを単離し,その機能を解析してきました.DNAは自然に損傷し,その維持のためには絶えず修復する必要があります.損傷したDNAの断端は修飾をうけるため,このままでは修復にとって障害となります.私たちはAPTXがこの損傷した断端を修復する活性を持つことを明らかにしました.この事により,本症の病態を明らかにしました.
文部科学省: 科学研究費補助金(特定領域研究)
研究期間: 2005年 - 2009年    代表者: 辻 省次
本研究は,大規模ゲノム解析に基づき,遺伝性及び孤発性神疾患の病因遺伝子及び病態機序の解明を進め,疾患の予防や治療に向けて結び付けていくことを目的とした.単一遺伝子疾患から多因子疾患まで幅広く研究対象として研究を進めた.単一遺伝子疾患家系,多発家系に対して,DNA microarrayを用いたハイスループット連鎖解析システムを構築し多くの疾患の研究に応用した.単一遺伝子疾患については, cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcor...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(C))
研究期間: 2007年 - 2008年    代表者: 小澤 鉄太郎
本邦の多系統萎縮症(MSA)症例における病理学的サブグループの内訳を明らかにする目的で, 連続した50例のMSA剖検例において, 既報の方法(Ozawa T, et al. Brain 2004 ; 127 : 2657-2671)を用いて黒質線条体優位型, オリーブ核橋小脳優位型, 両病変同等型の分類を行った. 検索した50例のMSA剖検例における病理学的サブグループの内訳は, 黒質線条体優位型は18%, オリーブ核橋小脳優位型は40%, 両病変同等型は42%であった. この結果は, 日...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(B))
研究期間: 2005年 - 2007年    代表者: 山田 光則
下オリーブ核神経細胞の二次性肥大反応における発現遺伝子群から,ポリグルタミン病の変異蛋白質の分解に関わる分子種を探索した.マウスに片側性の下オリーブ核肥大を惹起させ,非肥大側を対照としたmRNA発現遺伝子解析を行い,約36,900種の遺伝子中,肥大側で約890種(2.41%)の発現増加、約530種(1.44%)の発現低下を明らかにした.さらに,肥大側と対側で蛋白質発現の差異をEttan^<TM>DIGE(2-D Fluorescence Difference Gel Electrophor...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(B))
研究期間: 2004年 - 2005年    代表者: 高橋 均
臨床的、病理組織学的にこれまで報告のない小脳変性症の3家系、3剖検例について臨床症状、および病理組織学的所見を検討した結果、それぞれが独自の臨床症状を呈し、中枢神経系の障害部位が明らかに異なり、1C2免疫染色によって陽性となる多数の核内封入体もまた、それぞれ特徴ある分布で存在していることを確認した。そのうち、1家系1剖検例でSCA17のホモ接合体であることが判明した。SCA17ホモ接合体の報告はこれまで全くなく、臨床病理学的所見と併せ、報告した。当研究所ではすでに、胎児脳cDNAライブラリ...
文部科学省: 科学研究費補助金(萌芽研究)
研究期間: 2004年 - 2005年    代表者: 小野寺 理
多系統萎縮症(MSA)は本邦に一万人程の罹患患者がいると考えられるが,その原因および有効な治療戦略は提案されていない。本症はGlial Cytoplasmic Inclusion(GCI)というα-synucleinからなる神経細胞内封入体を特徴とする。α-synucleinが主成分である神経細胞内封入体にはパーキンソン病で認められるLewy小体があるがGCIではsynphilin-1の存在が特徴的である。このことからsynphilin-1とシヌクレイン関連蛋白の関与が疑われている(Act...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(B))
研究期間: 2003年 - 2004年    代表者: 小野寺 理
1.増大ポリグルタミン鎖の転写障害機序の時間軸の解明(小野寺)テトラサイクリンで発現誘導可能な、ポリグルタミン鎖含有蛋白の、安定発現系を開発した。この系を用い、増大ポリグルタミン鎖が、発現誘導を受けたのち引き起こされるCREB依存性の転写障害の時間軸を明らかとし,CRE配列依存性の転写障害が極めて早期から引き起こされること,凝集体の形成とは関連がないことを明かとした.さらにこの安定発現系の解析から,増大ポリグルタミン鎖が早期からUPS系に障害を引き起こすことを明かとし,かつ,増大ポリグルタ...
文部科学省: 科学研究費補助金(特定領域研究(C), 特定領域研究)
研究期間: 2000年 - 2004年    代表者: 辻 省次
ポリグルタミン鎖をコードするCAGリピートの異常伸長によって発症する疾患は,歯状核赤核・淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)を始めとして現在9つの神経変性疾患が見いだされており,神経細胞の変性に関して共通の発症機構が存在するものと考えられる.本研究では,全長のヒト変異DRPLA遺伝子を単一コピーで導入したトランスジェニックマウスを作成し,ヒトにおける病態機序をよく反映するモデルマウスを確立した.このモデルマウスにおいては,神経細胞死は観察されないこと,病態機序の本質が,伸長ポリグルタミン鎖を有...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(A))
研究期間: 2002年 - 2003年    代表者: 辻 省次
これまでの研究で,眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早発型失調症(early-onset ataxia with ocular motor apraxia and hypoalbuminemia, EAGH)の病因遺伝子を同定してアプラタキシン(aprataxin)遺伝子と命名した.本研究は,アプラタキシンの生理的機能を明らかにし,EAOHの病態機序を解明し,治療法開発のための基盤を作ることを目的とする,これまでの研究で,alternative splicingによって生成される2種類の...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(C))
研究期間: 2001年 - 2002年    代表者: 小野寺 理
今まで、我々は長さ依存性にかつ閾値をもってポリグルタミン鎖が凝集体を作ること、この凝集体形成が周辺のアミノ酸配列により強く影響を受けることを明らかとしてきた。さらに、この凝集体がCOS細胞の細胞質内ではMTOC(microtubules organizing center)に形成されintermediate filamentsと密接な関連があることを明らかとしてきた。またmicrotubules networkを破壊してもaggregationは形成されるがMTOCへの集積は認めず、核近傍...
文部科学省: 科学研究費補助金(基盤研究(A))
研究期間: 2000年 - 2001年    代表者: 辻 省次
本研究においては,遺伝性神経変性疾患の発症機構として,CAGリピートの異常伸長に焦点を当て,1.CAGリピートの異常伸長による疾患を同定するためのアプローチ,2.CAGリピートの異常伸長による神経細胞の変性機構を解明することを目的に研究を行った.1.CAGリピート病の侯補遺伝子を検索するアプローチとして,脳で発現している遺伝子の中でCAGリピートを有する遺伝子群に着目して,遺伝子クローニングを行った.その結果,CAGリピートを有するcDNAとして,重複クローンを除いて,92個の独立したクロ...
文部科学省: 科学研究費補助金(奨励研究(A))
研究期間: 1999年 - 2000年    代表者: 小野寺 理
遺伝性脊髄小脳変性症の内、現在8疾患がCAG繰り返し配列によりコードされる増大したポリグルタミン鎖により引き起こされることが明らかとなっている。これらの疾患ではCAGリピート数の増加に伴い発症年齢が若年化する傾向が知られているが、同じCAGリピート数でも疾患間で発症年齢が異なる。この理由については明らかにされていない。昨年度、我々はポリグルタミン鎖周辺のアミノ酸配列が増大ポリグルタミン鎖の凝集体形成能に影響を与える可能性を考え、truncated ataxin2,huntingtin,DR...