症例は35歳女性で、16歳時に右側下顎の腫脹を主訴に受診した。CTにより線維性異形成症を疑い、生検は典型的な線維性異形成症の所見であった。成長期であることを考慮し、治療は行わず経過観察の方針となったが、外来通院が中断した。25歳時に発熱、右側下顎の腫脹、疼痛を訴えて受診した。CTで右側下顎部病変の増大を確認した。線維性異形成症の悪性転化も考慮して生検を施行し、線維性異形成症の診断であった。外科的切除は行わず経過観察の方針となったが、外来通院を自己中断した。35歳時に38℃台の持続する発熱と右側下顎に強い自発痛が出現した。CT所見では、右側下顎骨体部を中心に、右側下顎筋突起から左下4番に及ぶ病変を認めた。MRI所見では、右側筋突起先端から左側下顎臼歯部付近まで至る骨膨隆性病変を認めた。画像所見より線維性異形成症の悪性化を疑い、右下3番部より生検を行い、下顎骨単独病変と診断した。下顎区域切除術、両側顎下部郭清術ならびに血管柄付腓骨皮弁による下顎再建術を施行した。術後の経過は良好で、7年を経た現在も腫瘍の再発や転移はない。病理組織学的診断は低悪性骨中心性骨肉腫であった。