北尻真一郎 (Shin-ichiro KITAJIRI) - マイポータル

基本情報

所属: 信州大学医学部　医学科　人工聴覚器学（寄附講座）特任准教授（寄附講座）

学位: 医学博士(2005年3月京都大学)

J-GLOBAL ID: 200901059688189538
researchmap会員ID: 1000326653

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研究分野

経歴

2009年

京都大学医学部附属病院耳鼻咽喉科助教
2008年

京都大学医学部附属病院医員
2006年

日本学術振興会海外特別研究員
2005年

米国立衛生研究所/国立聴覚・伝達障害研究所、分子遺伝学教室博士研究員

受賞

2009年

日本細胞生物学会若手優秀発表賞
2003年

Spoendlin's Junior Award of 40th Inner Ear Biology Meeting

論文

Human deafness-associated variants alter the dynamics of key molecules in hair cell stereocilia F-actin cores

Takushi Miyoshi, Inna A. Belyantseva, Shin-ichiro Kitajiri, Hiroki Miyajima, Shin-ya Nishio, Shin-ichi Usami, Bong Jik Kim, Byung Yoon Choi, Koichi Omori, Hari Shroff …

Human Genetics 141(3-4) 363-382 2022年4月
Prevalence and Clinical Characteristics of Hearing Loss Caused by MYH14 Variants.

Hiramatsu K, Nishio SY, Kitajiri SI, Kitano T, Moteki H, Usami SI, On Behalf Of The Deafness Gene Study Consortium.

Genes(Basel). 12(10) 1623 2021年
不動毛の「根」を形成する分子TRIOBPの発見

北尻真一郎

Otol Jpn 31(3) 221-224 2021年
The use of a MITO-Porter to deliver exogenous therapeutic RNA to a mitochondrial disease's cell with a A1555G mutation in the mitochondrial 12S rRNA gene results in an increase in mitochondrial respiratory activity

Yamada Y, Maruyama M, Kita T, Usami SI, Kitajiri SI, Harashima H.

Mitochondrion 55 134-144 2020年11月
Novel ACTG1 mutations in patients identified by massively parallel DNA sequencing cause progressive hearing loss

Miyajima H, Moteki H, Day T, Nishio SY, Murata T, Ikezono T, Takeda H, Abe S, Iwasaki S, Takahashi M, Naito Y, Yamazaki H, Kanda Y, Kitajiri SI, Usami SI.

Sci Rep 10(1) 7056-7056 2020年4月27日
Clinical Characteristics and In Vitro Analysis of MYO6 Variants Causing Late-Onset Progressive Hearing Loss

Oka SI, Day TF, Nishio SY, Moteki H, Miyagawa M, Morita S, Izumi S, Ikezono T, Abe S, Nakayama J, Hyogo M, Okamoto N, Uehara N, Oshikawa C, Kitajiri SI, Usami SI.

Genes (Basel) 11(3) 273 2020年3月
Digenic inheritance of mutations in EPHA2 and SLC26A4 in Pendred syndrome

Li M, Nishio SY, Naruse C, Riddell M, Sapski S, Katsuno T, Hikita T, Mizapourshafiyi F, Smith FM, Cooper LT, Lee MG, Asano M, Boettger T, Krueger M, Wietelmann A, Graumann J, Day BW, Boyd AW, Offermanns S, Kitajiri SI, Usami SI, Nakayama M.

Nat Commun 11(1) 1343 2020年3月
Detailed Clinical Features of Deafness Caused by a Claudin-14 Variant

Tomohiro Kitano, Shin-ichiro Kitajiri, Shin-ya Nishio and Shin-ichi Usami

Int. J. Mol. Sci. 20(18) 2019年9月16日査読有り
Mid-Frequency Hearing Loss Is Characteristic Clinical Feature of OTOA-Associated Hearing Loss

Kenjiro Sugiyama, Hideaki Moteki, Shin-ichiro Kitajiri, Tomohiro Kitano, Shin-ya Nishio, Tomomi Yamaguchi, Keiko Wakui, Satoko Abe, Akiko Ozaki, Remi Motegi, Hirooki Matsui, Masato Teraoka, Yumiko Kobayashi, Tomoki Kosho, Shin-ichi Usami

Genes 10(9) 2019年9月16日査読有り
Differential disruption of autoinhibition and defect in assembly of cytoskeleton during cell division decide the fate of human DIAPH1-related cytoskeletopathy

Bong Jik Kim, Takehiko Ueyama, takushi Miyoshi, Seungmin lee, Jin Hee Han, Hye-rim Park, Ah reum Kim, Jayoung Oh, Min Young Kim, Yong Seok Kang, Doo Yi Oh, Jiwon Yun, Sang Mee Hwang, Nayoung K D Kim, Woong-Yang Park, Shin-ichiro Kitajiri, Byung Yoon Choi

Journal of Medical Genetics 2019年8月31日
TRIOBP-5 sculpts stereocilia rootlets and stiffens supporting cells enabling hearing

Tatsuya Katsuno, Inna A. Belyantseva, Alexander X. Cartagena-Rivera, Keisuke Ohta, Shawn M. Crump, Ronald S. Petralia, Kazuya Ono, Risa Tona, Ayesha Imtiaz, Atteeq Rehman, Hiroshi Kiyonari, Mari Kaneko, Ya-Xian Wang, Takaya Abe, Makoto Ikeya, Cristina Fenollar-Ferrer, Gavin P. Riordan, Elisabeth Wilson, Tracy S. Fitzgerald, Kohei Segawa, Koichi Omori, Juichi Ito, Gregory I. Frolenkov, Thomas B. Friedman, Shin-ichiro Kitajiri

J Clin Invest Insight 4(12) 2019年6月20日
【知っておきたい遺伝学的検査と遺伝外来ABC】《遺伝子変異による耳鼻咽喉科疾患》感音難聴

北尻真一郎, 西尾信哉, 宮川麻衣子, 宇佐美真一

耳鼻咽喉科・頭頸部外科 90(8) 632-638 2018年7月査読有り
難聴の遺伝カウンセリング

北尻真一郎, 宇佐美真一

耳鼻咽喉科臨床 111(3) 212-213 2018年3月
A novel splice site mutation of myosin VI in mice leads to stereociliary fusion caused by disruption of actin networks in the apical region of inner ear hair cells

Yuta Seki, Yuki Miyasaka, Sari Suzuki, Kenta Wada, Shumpei P. Yasuda, Kunie Matsuoka, Yasuhiro Ohshiba, Kentaro Endo, Rie Ishii, Hiroshi Shitara …

PLOS ONE 12(8) e0183477 2017年8月査読有り
Microarray analyses of otospheres derived from the cochlea in the inner ear identify putative transcription factors that regulate the characteristics of otospheres

Takehiro Iki, Michihiro Tanaka, Shin-ichiro Kitajiri, Tomoko Kita, Yuri Kawasaki, Akifumi Mizukoshi, Wataru Fujibuchi, Takayuki Nakagawa, Tatsutoshi Nakahata, Juichi Ito …

PLOS ONE 12(6) e0179901 2017年6月査読有り
Constitutive activation of DIA1 (DIAPH1) via C-terminal truncation causes human sensorineural hearing loss

Takehiko Ueyama, Yuzuru Ninoyu, Shin-ya Nishio, Takushi Miyoshi, Hiroko Torii, Koji Nishimura, Kazuma Sugahara, Hideaki Sakata, Dean Thumkeo, Hirofumi Sakaguchi …

EMBO MOLECULAR MEDICINE 8(11) 1310-1324 2016年11月査読有り
段階的分化誘導法を用いたヒトiPS細胞からの内耳有毛細胞様細胞の誘導

大西弘恵, Skerleva Desislava, 北尻真一郎, 坂本達則, 山本典生, 伊藤壽一, 中川隆之

耳鼻咽喉科ニューロサイエンス 30 40-43 2016年5月
Tricellular Tight Junctions in the Inner Ear

Shin-ichiro Kitajiri, Tatsuya Katsuno

BIOMED RESEARCH INTERNATIONAL 2016 6137541 2016年査読有り
Carrier frequency of the GJB2 mutations that cause hereditary hearing loss in the Japanese population

Mirei Taniguchi, Hirotaka Matsuo, Seiko Shimizu, Akiyoshi Nakayama, Koji Suzuki, Nobuyuki Hamajima, Nariyoshi Shinomiya, Shinya Nishio, Shinji Kosugi, Shin-ichi Usami …

JOURNAL OF HUMAN GENETICS 60(10) 613-617 2015年10月査読有り
Limited hair cell induction from human induced pluripotent stem cells using a simple stepwise method

Hiroe Ohnishi, Desislava Skerleva, Shin-ichiro Kitajiri, Tatsunori Sakamoto, Norio Yamamoto, Juichi Ito, Takayuki Nakagawa

NEUROSCIENCE LETTERS 599 49-54 2015年7月査読有り

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講演・口頭発表等

ヒトiPS細胞を用いたミトコンドリア1555変異難聴の病態解明

喜多知子, 伊木健浩, 水越彬文, 宇佐美真一, 北尻真一郎

第28回日本耳科学会 2018年10月
アブミ骨奇形の１家系の臨床調査

堀龍介, 児嶋剛, 岡上雄介, 藤村真太郎, 鹿子島大貴, 田口敦士, 北尻真一郎, 庄司和彦

第28回日本耳科学会 2018年10月
OTOF遺伝子p.R1172Q変異による難聴発症機序の解析

岩佐陽一郎, 北尻真一郎, 西尾信哉, 吉村豪兼, 宇佐美真一

第63回日本聴覚医学会 2018年10月
ACTG1遺伝子変異による難聴症例の検討

宮嶋宏樹, 茂木英明, 北尻真一郎, 西尾信哉, 村田考啓, 池園哲郎, 武田英彦, 阿部聡子, 岩崎聡, 高橋優宏, 内藤泰, 山崎博司, 神田幸彦, 宇佐美真一

第63回日本聴覚医学会 2018年10月
Regulation of the localization of molecules in hair cell stereocilia by TRIOBP

Tomoko Kita, Raj K Ladher, Shin-ichi Usami, Shin-ichiro Kitajiri

ARO The 41st Annual MidWinter Meeting 2018年2月9日
Making tool for analysis of TRIOBP function using induced pluripotent stem cell

Hiroe Ohnishi, Shin-ichiro Kitajiri, Xiangxin Lou, Akiko Taura, Mirei Taniguchi, Fumi Ebisu, Tatsunori Sakamoto, Norio Yamamoto, Juichi Ito, Koichi Omori, Takayuki Nakagawa

ARO The 41st Annual MidWinter Meeting 2018年2月9日
不動毛の「根」の低形成と難聴

北尻真一郎, 伊藤壽一

第27回日本耳科学会 2017年11月22日
遺伝性難聴DFNA1の原因遺伝子DIAPH1と、その変異による難聴発症メカニズムの解明

北尻真一郎, 二之湯弦, 西尾信哉, 三好拓志, 鳥居紘子, 西村幸司, 菅原一真, 坂田英明, Dean Thumkeo, 坂口博史, 渡邊直樹, 宇佐美真一, 齋藤尚亮, 上山健彦

日本人類遺伝学会第62回大会 2017年11月15日
An Attempt to Establish In Vitro Model Using TRIOBP KO Induced Pluripotent Stem Cells

Hiroe Ohnishi, Shin-ichiro Kitajiri, Xiangxin Lou, Akiko Taura, Mirei Taniguchi, Fumi Ebisu, Tatsunori Sakamoto, Norio Yamamoto, Juichi Ito, Koichi Omori, Takayuki Nakagawa

International Symposium on Inner Ear Therapies 2017年11月1日
The development and maintenance of hair cell stereocilia rootlets by isoform specific functions of TRIOBP

Tatsuya Katsuno, Inna A. Belyantseva, Ronald S. Petralia, Ya-Xian Wang, Keisuke Ohta, Kazuya Ono, Makoto Ikeya, Gavin P. Riordan, Joseph Duda, Elizabeth Wilson, Tracy Fitzgerald, Atteeq U. Rehman, Ayesha Imtiaz, Juichi Ito, Thomas B. Friedman, Shin-ichiro Kitajiri

54th workshop on Inner Ear Biology and Symposium 2017年9月13日
Abnormal actin elongation activity of a novel hearing-loss Dia1 mutant revealed by single-molecule speckle microscopy

Takushi Miyoshi, Yuzuru Ninoyu, Naoki Watanabe, Shin-ichiro Kitajiri, Takehiko Ueyama

54th workshop on Inner Ear Biology and Symposium 2017年9月13日
The functional analysis of DIAPH1, the responsible gene for DFNA1

Shin-ichiro KITAJIRI

International Congress of ORL-HNS 2017年4月21日招待有り
DIA1変異マウスを用いたDFNA1の病態解明

二之湯弦, 北尻真一郎, 坂口博史, 宇佐美真一, 齋藤尚亮, 上山健彦

日本耳鼻咽喉科学会会報 2017年4月
変異DIA1によるヒト遺伝性難聴DFNA1の病態解明

北尻真一郎

Otology Japan 2016年9月
常染色体劣性遺伝形式をとるGJB2遺伝子変異の日本人における保因者頻度

北尻真一郎, 谷口美玲, 西尾信哉, 宇佐美真一, 大森孝一

Otology Japan 2016年9月

北尻真一郎

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受賞

論文

講演・口頭発表等

所属学協会

共同研究・競争的資金等の研究課題

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