傍腫瘍性辺縁系脳炎は，免疫学的機序で精神症状・痙攣・意識障害などを呈する脳炎で，肺小細胞癌や精巣腫瘍，乳癌に伴うことが多いとされている。近年，この傍腫瘍性辺縁系脳炎に含まれ，卵巣腫瘍を伴いN-methyl-D-aspartate（NMDA）受容体に対する抗体が陽性の抗NMDA受容体脳炎の報告がみられるようになった。抗NMDA受容体脳炎の主な治療法は腫瘍摘出術と免疫抑制療法であり，遅滞なく腫瘍摘出術を行えば神経学的予後は良いものの，完全回復には長期間を要する。今回我々は，既往のない23歳の女性で未成熟卵巣奇形腫を伴った抗NMDA受容体脳炎を発症したが，速やかに腫瘍摘出術と種々の免疫抑制療法を行い，厳重な全身管理により重篤な合併症なく改善した症例を経験した。既往のない若年女性が脳炎症状を発症した場合，卵巣奇形腫を伴った抗NMDA受容体脳炎も考慮し，腫瘍があれば早期に摘出術を検討すべきである。また，予後良好な疾患であるが故に，粘り強い痙攣コントロールと合併症予防のための厳密な全身管理が重要である。