症例は12歳男児。両側の手指、足趾、手掌の肢端紅痛症で発症し、99.7万/μLの血小板増多を認め、骨髄所見やJAK2変異陽性から、本態性血小板血症(essential thrombocythemia;ET)と診断した。肢端紅痛症に対し少量アスピリン投与を開始したところ、症状は速やかに消失した。アスピリン投与開始後、血小板数は140万/μLへと増加傾向を示したため、後天性フォンウィルブランド症候群の検索を行い、合併が判明した。ガイドラインではアスピリンは原則禁忌となり細胞減少療法の適応となるが、本症例では出血症状は皆無であり、年齢や殺細胞薬使用に伴う白血病転化リスクを考慮した結果、アスピリン療法単独を継続し、6年経過した現在まで安全に管理できている。小児ETは非常に稀な疾患であり、治療アルゴリズムは確立していない。小児期特有の問題を加味した診療指針が作成されることが望まれる。(著者抄録)