視神経器脊髄炎 (NMOSD) はアクアポリン4 (AQP4) 水チャネル分子を発現するアストロサイトを標的とする中枢神経系自己免疫疾患である. NMOSDの早期活動病巣ではAQP4発現低下, 血管周囲の免疫グロブリン/活性化補体沈着, 顆粒球, マクロファージ, 組織常在リンパ球の浸潤を認めたことから, AQP4自己抗体は顆粒球をはじめとした免疫細胞と共同で活動病変を形成することが示唆された. またその結果, 引き起こされたアストロサイト傷害は, 変性ミトコンドリア集積を介し, 神経軸索変性を来し, 重篤な身体機能・視機能障害を引き起こすことが示唆された.