1歳5ヵ月男児。新生児期に頭が左へ傾いていることに気づいたが、乳児健診で「習癖によるもの」といわれた。水痘に罹患後15日目から座ることができなくなり、近医で水痘後急性小脳失調症を疑われ、MRIにて後頭蓋窩腫瘍を認めたため、当科転院となった。意識清明で座位は数分、手をつなぐと歩行は可能なまでに回復していた。頭は左側に傾き右肩が下垂していた。頭部MRI T2強調像では、腫瘍が第4脳室を占め、右側Luschka孔を通り、延髄前面に進展していた。T1強調像の矢状断と冠状断では、腫瘍が第4脳室から発生し、脳幹を右側から圧排していた。上衣腫を疑い腫瘍を摘出、末梢血幹細胞移植を含む化学療法を行い、斜頸と肩下垂は消失した。組織診断で上衣腫と診断した。また失調症状は自然回復し、水痘罹患後の急性小脳失調症と診断した。術後1年9ヵ月後の3歳3ヵ月に頭痛、嘔吐、失調および斜傾と肩下垂をきたし、腫瘍が再発した。摘出術と放射線照射、インターフェロンβ併用の化学療法を行い、症状は消失した。それから1年6ヵ月後の4歳9ヵ月に腫瘍が再発し、同じ症状を繰り返し、手術と化学療法を行ったが5歳7ヵ月で死亡した。