先天性皮膚欠損症Aplasia cutis congenitaは80%が頭皮でみられ、正中部の頭皮、頭蓋骨、硬膜が欠損し、上矢状洞は薄い層で覆われている。薄い膜が破綻して上矢状洞から出血を来すことがあるため、新生児期に修復が必要になることが多い。今回我々は、13トリソミーに多発奇形を合併した先天性皮膚欠損症に対し、生後1日目に欠損部の閉鎖術を行った。術前のMRI冠状断から硬膜欠損がないことを確認していたため、安全に手術を施行することが可能であり、MRI冠状断が頭皮欠損部位の構造物把握に有用であった。(著者抄録)