症例は56歳女性。左側腹部痛を主訴に他院を受診し、腹部CTにて左腎門部尾側に5cm大の後腹膜腫瘍を認め当院紹介となった。内分泌学的検査は正常で腫瘍マーカーの上昇なく、画像上の質的診断も困難なため後腹膜腫瘍摘出術を施行した。術中所見では、後腹膜腫瘍は左腎静脈と左卵巣静脈と連続しており、左腎静脈の中枢側まで浸潤していたため左腎を合併切除した。病理所見では、左卵巣静脈の平滑筋層から発生し左腎静脈に浸潤する平滑筋肉腫であった。術後21ヵ月で再発なく経過観察中である。本症例は卵巣静脈発生の平滑筋肉腫の18例目であり、腎静脈浸潤を伴う卵巣静脈原発平滑筋肉腫の3例目であった。(著者抄録)