ミトコンドリアはエネルギー産生のみならず、カルシウム濃度の調節、細胞死制御、代謝制御、免疫応答、熱産生など多彩な役割を担っている。これらのミトコンドリアの重要な生理機能はそのダイナミックな挙動や形態変化と連動していることから、近年、ミトコンドリアダイナミクス制御が活発に研究されている。特にミトコンドンリアと小胞体は近接することによって、物質交換のみならず様々なシグナル伝達の足場として機能することが明らかとなり、オルガネラ間の調節機構の重要性が注目されている。また、ミトコンドリアダイナミクスの破綻はミトコンドリアの品質管理の低下を招き、神経変性疾患など様々な病態と関連していることから、病態の解明および治療の標的として期待されている。本稿では私たちの研究テーマであるミトコンドリア膜上でのユビキチンを介した調節機構を中心にミトコンドリアダイナミクス制御と品質管理、病態との関連について概説する。(著者抄録)