ミトコンドリアの機能は、融合と分裂による形態変化、微小管上でのミトコンドリアの移動、小胞体など他のオルガネラとの相互作用などミトコンドリアダイナミクスによって制御されている。ミトコンドリア外膜に局在する膜型ユビキチンリガーゼMITOL(別名:MARCH5)は、ミトコンドリアの分裂因子であるDrp1とそのレセプターであるMiD49を基質にしてミトコンドリアの形態を制御していることやミトコンドリアの融合因子であるmitofusin-2を基質にしてミトコンドリアと小胞体の接着(MAM)の形成を誘導していることなどが明らかとなっている。このようにMITOLは、ミトコンドリアダイナミクスの制御を介してミトコンドリアの品質を管理している。本稿では、MITOLによるミトコンドリア品質管理機構とその破綻によるミトコンドリア機能低下および関連疾患についてMITOL欠損マウスの解析結果を中心に紹介する。(著者抄録)