症例は日齢2の男児で、母体は全身性エリテマトーデス(SLE)で、治療中であった。妊娠前からプレドニゾロン(PSL)内服で管理され、妊娠中はPSL 10〜30mg/日を内服し、妊娠後期からは10mg/日内服で管理された。過去3年の検査所見で抗ds-DNA IgG抗体は10IU/mL前後、抗SSA抗体は400〜500U/mLで推移した。妊娠経過中・分娩までに心拍数を含む胎児異常や母体の感染徴候はなく、38週4日、吸引分娩で出生し、Apgarスコアは8/1分、9/5分であった。出生時観察で異常は指摘されず、NICU入院管理となった。体温は日齢2でも38.5℃以上で推移し、血液検査所見で白血球、血小板が減少し、経皮的酸素飽和度の低下や無呼吸発作を併発し、緊急搬送となった。心拍数は108/分と比較的徐脈で、脾臓が3cm触知されたが肝腫大はなかった。周期性呼吸と軽度の陥没呼吸を認めたが呼吸音に異常はなかった。全身皮膚は蒼白で毛細血管再充満時間は3秒であった。好中球と血小板が低下し、AST/ALTやLDHといった逸脱酵素、CRP、フェリチンの上昇を認めた。末梢血中のマクロファージによる血球貪食像は指摘できなかった。原因不明の血球貪食性リンパ組織球症(HLH)としてデキサメタゾン(DM)投与した。細菌感染や単純ヘルペスウイルスによるHLHも否定できずアンピシリン、メロペネム、アシクロビルおよび免疫グロブリンによる治療を併用した。日齢3には解熱し、無呼吸発作も消失した。単純ヘルペス抗体価およびPCRが陰性を確認後、抗菌薬、抗ウイルス薬治療を中止した。日齢12に検査所見がほぼ正常化し、DM投与を中止した。HLH再燃を示唆する所見はなく日齢26に退院した。2歳時点で体格、発達は正常範囲で推移し、HLHを再発することなく経過している。