抗アクアポリン4抗体陽性視神経炎は視神経脊髄炎スペクトラムに包括される疾患概念である。抗アクアポリン4抗体陽性視神経炎は視力視野障害が重篤で視機能予後が不良、再発回数が多いなどの臨床的特徴を有するとされている。現在コンセンサスを得ている視神経脊髄炎スペクトラムの急性期の視力視野障害改善のための治療方法、慢性期の再発予防のための治療方法について解説する。また、視神経脊髄炎スペクトラムの病態の解明が多くの神経免疫学的研究によって進んでいるが、それらの研究結果に基づく将来期待される視神経脊髄炎スペクトラムの治療方法について解説する。(著者抄録)