症例は37歳、男性。家族性大腸腺腫症および直腸癌、cT3N0M0、cStage IIの診断で、大腸全摘、回腸嚢肛門吻合、D3リンパ節郭清術を施行した。病理組織学的診断の結果は直腸癌、pT3N1M0、pStage IIIaであったため、術後補助化学療法としてS-1の内服を開始した。術後3ヵ月目に肝転移(S5、S6)を認め、腹腔鏡下肝部分切除術を施行した。術後24ヵ月後、肝転移再発(S2、S8)を認め、開腹肝部分切除術を施行した。術後41ヵ月後、右肺S6、S9に転移を認め、胸腔鏡補助下肺部分切除術(S6、S9)を行った。転移巣に対し外科的切除を行い、長期生存を得られている家族性大腸腺腫症に伴う直腸癌の1例を経験した。複数回の肝転移切除術、肺転移切除術の意義を示す症例として報告する。(著者抄録)