68歳女。頸部正中の腫瘤を主訴とした。甲状腺機能検査で血中サイログロブリン値の高値を認め、超音波検査で前頸部正中の舌骨下に内部が不均一な等輝度を示す充実性腫瘤を認めた。造影MRIでは腫瘤全体に均一に造影効果を認め、MRIのT2強調像では腫瘤全体が低信号を示した。腫瘍の穿刺吸引細胞診では、甲状腺乳頭癌の診断であった。甲状舌管遺残組織由来の異所性甲状腺乳頭癌と診断して手術施行し、腫瘍は30×30×20mmと巨大で甲状腺と接しており、甲状腺と腫瘍の連続性の有無を判断できなかった。このため、Sistrunk法に準じて、腫瘤と併せ舌骨正中部を含めて舌盲孔まで一塊に摘出すると同時に、尾側は甲状腺錐体葉と峡部の一部を楔状に切除した。加えて、Delphian lymph nodesの郭清も同時に施行した。術後は合併症なく経過し、サイログロブリン値は基準値内となった。術後1年以上の経過で再発は認めていない。